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这是小王最后一次复诊了，但他依旧不情不愿，甚至脸上还挂着懊恼和羞愤。因为当班的医生见到他总是控制不住会噗嗤一笑。
在第一次就诊之前，小王的身体状况很好，无基础疾病，无不良嗜好，病历本上也一片祥和安康。但正是因为这样，连实习同学都没有憋住笑意，发出愉悦的声响。
「大夫，能别嘲笑我了么。我已经够倒霉了。」
「抱歉王同学，我们是受过专业训练的，无论多好笑我们都不会笑，除非忍不住。」医生强忍笑意道：
「但是打喷嚏把自己打进急诊室的，你也是我们建院以来第一人了。」
强憋一次喷嚏后，他把自己送进了急诊室
在一个阳光惬意的午后，小王突然感到一阵想打喷嚏的感觉。
可能是手头没纸也可能是不想发出巨大声响，他突然用力捏住鼻子闭紧嘴试图将这股喷嚏生生地咽下去。然而事情出乎意料，这个大喷嚏非但没有如愿憋回去，反而却在小王的颈部「爆发」了。
据小王的口述，当时他的颈部后方发出噼里啪啦一阵巨响，自己的颈部仿佛爆裂了一样。
小王原本还以为自己的脑袋爆炸了，但自己祷告一会儿发现除了脖子有点肿外没啥变化。然而没过多久，小王发现自己突然开始吞咽困难，咽喉部开始隐隐作痛，甚至连说话声音都改变了。
这时候小王意识到不妙，连忙跑去急诊......
一次喷嚏，一次积气
入院时，医生们虽对小王的离奇遭遇惊为天人，但详细的检查也随之开始。
小王生命体征稳定，无喘鸣及其他呼吸窘迫的症状，也没有发热及恶心呕吐。近期也没有颈部医源性操作或颈椎创伤史，发病前也没有吃过尖锐的食物。体格检查发现，小王颈部尤其是右侧存在肿胀与压痛，从颈前一直延伸到胸骨处，都可闻及捻发音。纤维喉镜显示喉外观正常，双侧声带功能正常。
咽后区有空气条纹（黑色箭头）
气管前方有广泛气肿（白色箭头）
图源：参考文献 1
颈部 X 线侧位片显示，小王的咽后区有空气条纹，气管前方有广泛的气肿存在。同时，急诊的颈胸部 CT 也证实了主要集中在颈部的广泛软组织气肿，颅底一直延伸到 T9 锥体，还有纵隔气肿存在。
不存在气胸，也没有支气管损伤，肺实质与食管均正常。那么气体究竟从何而来呢？
主任看了片子后沉思良久，一语道破其中关节：小王右侧梨状窝有些不对劲，其相对左侧梨状窝有一个不易察觉的隆起，这意味着可能存在着组织瘘管。
主任认为，由于梨状窝缺乏纵向肌肉层加强的结构特点，患者打喷嚏时捏住鼻子、闭紧嘴，导致咽部的压力骤然升高，强压下梨状窝发生穿孔，气体通过梨状窝的穿孔进入皮下导致了一系列症状。
参考文献 1
为了防止发生颈部的深部感染甚至纵隔炎，小王被安排住院并接受保守治疗。治疗进行的很顺利，患者颈部气体迅速消失，出院后最后一次复诊也没有问题。
最后他带着一份特殊的医嘱回家：下次打喷嚏时，不要再捂住口鼻。
欢送小王出院后，主任的脸突然严肃起来。他转身说道：「把同学们都叫过来，我要开始上课了。」
临床上极其罕见
主任说，像小王这样咽部或颈部的自发性穿孔，在临床上是极其罕见，但在我国也有报道。「其实就算不捂嘴捂鼻子打喷嚏，也有可能发生这类情况」
2011 年，我国香港地区就报告过一起相似案例：一名 20 岁男性，因突发性胸骨后不适入院，经增强 CT 发现患者有严重的颈部皮下气肿和纵膈下气肿。最后医生发现这个患者有慢性鼻炎，正是最近急性发作，一直有剧烈咳嗽和打喷嚏的行为。据患者回忆，自己也确实是在一次打喷嚏之后才出现的不适。
参考文献 2
「除了打喷嚏外，能导致自发性穿孔的还有剧烈呕吐行为，这也是让我最头疼的一种。」主任揉了揉眼睛，似乎想起了什么不好的回忆。
主任说那位患者在午饭后出现了剧烈呕吐，随即出现了颈部和胸部的剧烈疼痛。颈痛和捻发音提示患者出现了咽部穿孔的早期症状和体征，同时 CT 检查也发现其咽部侧壁存在破裂。
「当时我还是一名主治，我还记得当时的老主任一脸阴沉，直到最后发现患者破裂处高于食管上括约肌他才放松下来。」
主任说这位患者最后也是保守治疗后顺利出院，但当时前辈的一句话十几年过去他依然记着：
「这类咽部穿孔的患者，一定要明确鉴别诊断。因为有一种极其类似但却致命性很强的病：Boer haave 综合征。」
鉴别诊断 Boer haave 综合征
Boer haave 综合征也叫自发性食管穿孔，是一种非常罕见的外科急症。
Boerhaave 综合征常见于大量摄入食物并大量饮酒后的 50～70 岁的男性。其穿孔处主要位于远端食管的左后侧，在胃食管交界处近段 2～3 厘米处。
若食管破裂，胃内容物进入纵隔可能会导致严重的纵隔炎、呼吸衰竭、休克、败血症和潜在的死亡。因此目前的文献统计发现，Boer haave 综合征往往有着高发病率和高死亡率。
更要命的是，Boer haave 综合征的症状及体征均不典型，仅少数会存在呕吐、下胸痛及皮下气肿的「Maclers 三联征」。胸片、CT 造影等检查手段可能只会显示一些非特异性症状或间接征象（如食管壁水肿及食管周围积液）。
因此，Boer haave 综合征也常被误诊为急性主动脉综合征、心包炎、心肌梗塞、肺栓塞、自发性气胸或消化道穿孔。
若未经治疗，患者可在 24～48 小时内迅速发展为急性纵隔炎和感染性休克。所以 Boer haave 综合征需要及时积极的手术治疗，但因为过于罕见且误诊率高，这类患者很有可能得不到及时的手术介入。
CT 显示咽侧壁破裂（箭头），与左侧咽旁和颈深间隙气肿有关
图源：参考文献 3
「不过话又说回来，像小王这样的病例还是可以与 Boer haave 综合征鉴别诊断的。」
主任表示，相比之下咽部或梨状窝穿孔发生呼吸或胸腔内并发症的可能性低，通常可以通过非手术治疗治愈，无明显并发症。对于渗漏情况良好、无明显并发症的患者，可采用肠内/肠外喂养，并预防性使用广谱抗生素。
然而，一旦患者表现出有败血症的迹象或有大穿孔显示，医生也应进行紧急手术以控制感染防止扩散到胸部。
咽部穿孔的早期诊断虽然比较困难，但只要进行详细的体格检查与影像学检查，患者的软组织气肿及纵隔气肿还是容易发现的。除此之外，肺实质与食管的正常 CT表现也有助于排除其他会导致纵隔气肿的疾病，其中就包括支气管破裂和需要手术治疗的 Boer haave 综合征。
总之遇到发病前曾发生有力喷嚏尤其是封闭声门的患者，应高度怀疑自发性咽穿孔的可能，及早调查治疗，避免并发症。（策划：Origami，gyouza）
题图来源：参考文献 1
参考文献：
1.Yang, W., Sahota, R. S., & Das, S. (2018). Snap, crackle and pop: when sneezing leads to crackling in the neck. BMJ case reports, 2018, bcr2016218906.
2.Law ST, Wong KC, Tse CF. Cervical subcutaneous emphysema and pneumomediastinum after sneezing. Hong Kong Med J. 2013 Apr;19(2):188.e3-4.
3.Roh JL, Park CI. Spontaneous Pharyngeal Perforation After Forceful Vomiting: The Difference from Classic Boerhaave's Syndrome. Clin Exp Otorhinolaryngol. 2008;1(3):174-176. doi:10.3342/ceo.2008.1.3.174
4.Carrozza F, Dragean C. Spontaneous Esophageal Rupture or Boerhaave's Syndrome. J Belg Soc Radiol. 2020 Jan 15;104(1):1. doi: 10.5334/jbsr.1882.
