D - Dermatology
ISCHEMIC SKIN DISEASE IN THE DOG
Peter J. Ihrke, VMD, Diplomate ACVD
1.血管炎是血管壁及血管周围有炎性细胞浸润，常见的后遗症有周围组织微出血。
2.少细胞的“血管炎”或“血管病变”是血管炎的一个亚组，其特征是血管损伤、血管衰竭和仅有少量的炎症。可见内皮细胞减少，血管壁增厚。
3.缺血性皮肤病是一个术语，用于将多种具有相似的临床和组织病理学特征的血管病变综合征归为一类。
4.玻片压诊是一种有用且简单的临床工具，可用于诊断具有血管成分的皮肤疾病。皮肤变白表明红斑是由于血管扩张和炎症引起的。如果红斑性皮肤未发白，则可确认为出血，提示血管炎或血管病变。
A1 血管周炎症的示意图；A2 血管炎示意图；B1血管周的炎症病理图。炎症细胞集中在真皮血管周围(箭头)；B2 犬的血管炎病理图。中性粒细胞炎症侵袭血管壁。
犬家族性皮肌炎(DM) — 一种幼年期发病的遗传性炎症性疾病，病因不明，影响皮肤和肌肉，主要见于柯利牧羊犬、喜乐蒂牧羊犬及其相关的杂交品种。
类皮肌炎(DM-Like)— 一种幼年发病的缺血性皮肤病，在临床和病理组织学上与犬皮肤炎相同，但没有证实品种相关性，因些也没有已知的家族易感性。
局部狂犬疫苗接种后的脂膜炎(Post-Rabies) — 一种与狂犬疫苗接种部位有关的局部缺血性皮肤病，并与疫苗接种有时间上的联系。
全身性疫苗诱导的缺血性皮肤病(GVIID)— 一种广泛性缺血性皮肤病，与狂犬疫苗接种有时间上的联系，但伴有更严重的广泛性狂犬疫苗接种后相关疾病。
全身性特发性缺血性皮肤病（GIID）— 一种成年发病的全身性缺血性皮肤病，没有相关的病史表明可能由狂犬病疫苗反应诱导。
这5种综合征有非常相似的临床和病理相似之处。以上第1组和第2组为幼年期发病，临床上难以区分。第3组在疫苗接种部位发展为局灶性皮肤病。第4组和第5组发展为全身、更严重、通常为成年发作的皮肤病。第4组和第5组所见的皮肤病可能超出大多数DM(第1组)和类DM疾病(第2组)的预期分布模式。
“犬家族性皮肌炎”一词目前只适用于有品种相关的临床和组织病理学表现皮肤和肌肉的炎症的遗传性且幼年期发作的疾病。
缺血性皮肤病的病因尚不清楚。对血管的多灶免疫损伤可能会导致皮肤和其他易感器官的缺血性损伤。皮肤缺氧可能导致毛囊萎缩和其他相关的慢性缺氧性皮肤改变。
狂犬疫苗接种相关疾病被认为是由于针对部分靶向血管的狂犬抗原的特异免疫反应所致。通过免疫荧光检测，狂犬病毒抗原可在真皮血管壁和毛囊上皮中被记录下来。由于该综合征主要发生在年幼的犬身上，因此很容易推测，与犬的体型相比，该疾病可能部分与抗原负荷的增加有关，因为皮下注射所有犬只的狂犬疫苗剂量相同。
长期以来，人们一直假设遗传性或个体易感性以及继发性环境触发因素可导致人类皮肌炎。类似的因素可能引发和驱动犬缺血性皮病。人类皮肌炎的自身免疫和病毒病因与遗传倾向已被假定。
所有缺血性皮肤病都具有共同的临床和组织病理学特征，这些特征可能是由于细胞贫乏的血管炎导致长期缺乏皮肤血管维持所致。皮肤缺氧可能导致毛囊萎缩及相关的慢性皮肤改变。发生在骨骼突起部位的病变可以解释为对创伤的敏感性增强，而肢体远端病变可以解释为侧支循环不良，不允许适当的血管支持。
补体介导，导致缺血的微血管病被认为是人类皮肌炎中皮肤病变的病理生理基础。补体C5b-9膜攻击复合物已在疫苗诱导的缺血性皮肤病和少细胞性血管炎犬的肌肉小血管中得到证实。
上述5个犬类缺血性皮肤病亚群的共同临床特征包括有结痂和炎症后斑状色素改变的脱毛。色素沉着见于继发于炎症的色素沉着增强的犬种;在其他品种中，色素沉着也会发生。较严重的病例可发生糜烂和溃疡，特别是在创伤、继发感染或同时存在瘙痒病的情况下。
犬家族性皮肌炎（DM）和类皮肌炎样疾病（DM-like）（组1和2）的犬具有相同的临床特征，因此将在下面的讨论中进行分组。
患有广泛性疫苗诱导的缺血性皮肤病(GVIID)和广泛性特发性缺血性皮肤病(GIID)的犬具有相似的临床特征，将在下文中进行分组讨论。然而，患有GVIID的犬通常在皮下疫苗接种部位有明显的局灶性病变，与狂犬疫苗接种后的局部脂膜炎所见的病变相一致。即使是没有近期狂犬疫苗接种相关历史的犬，也应该检查可能的疫苗接种部位是否有相应的损伤，因为局灶性损伤可能很微妙，很容易被忽略。
全身性疫苗诱导的缺血性皮肤病(GVIID)— 一种广泛性缺血性皮肤病，与狂犬疫苗接种有时间上的联系，但伴有更严重的广泛性狂犬疫苗接种后相关疾病。
全身性特发性缺血性皮肤病（GIID）— 一种成年发病的全身性缺血性皮肤病，没有相关的病史表明可能由狂犬病疫苗反应诱导。
这5种综合征有非常相似的临床和病理相似之处。以上第1组和第2组为幼年期发病，临床上难以区分。第3组在疫苗接种部位发展为局灶性皮肤病。第4组和第5组发展为全身、更严重、通常为成年发作的皮肤病。第4组和第5组所见的皮肤病可能超出大多数DM(第1组)和类DM疾病(第2组)的预期分布模式。
“犬家族性皮肌炎”一词目前只适用于有品种相关的临床和组织病理学表现皮肤和肌肉的炎症的遗传性且幼年期发作的疾病。
所有缺血性皮肤病的组织病理学特征均相似，细胞性血管炎的诊断依赖于对皮肤细微缺血变化的识别。胶原蛋白着色改变和毛囊“褪色”萎缩是最典型的特征。狂犬疫苗接种后脂膜炎的表皮和真皮变化与其他缺血性皮肤病相同。
可见单个基底细胞的散在变性和明显的毛囊基底细胞变性。
继发的表皮水泡表现在发作严重的动物中。水泡含有红细胞，位于基底膜以上。在活检样本边缘可能会发生真-表皮分离的伪像（“usable artifact of Stannard”）。
皮肤炎症包括围绕毛囊的弥漫性、轻度的淋巴细胞和组织细胞炎症。
皮肤结缔组织呈弥漫性苍白色，胶原染色暗淡，混浊，可能是组织缺血引起的。
血管病变很微妙。可见内皮细胞丧失、小血管发生弥散性或通透性壁改变。可能存在白细胞减少。
严重萎缩或褪色，萎缩的毛囊可能是缺血和基底细胞变性的直接后果。
可伴有炎症、再生、纤维化和萎缩的肌炎。随机活检可能不会显示肌肉病变。
局部狂犬疫苗接种后的脂膜炎也显示淋巴细胞和其他单核细胞在真皮下和脂膜的结节定位。可能存在类似疫苗产品的无定形嗜碱性沉积物。
犬家族性皮肌炎(DM)
&皮肌炎样疾病(DM样)(1、2组)
特异性表现
a.品种 - DM - 喜乐蒂牧羊犬和相关杂种犬。
b.品种 - DM-like - 松狮，法国牧羊犬，威尔士柯基犬，莱克兰梗，德国牧羊犬，大白熊，另外迷你雪纳瑞，小型猎肠犬，猎狐梗，和其他品种已被Ihrke或Gross确认。
c.年龄 - 两者都是幼年发病；病变通常在6个月大时发生。
d.性别 - 未发现性别特异性.
初始病变 - 罕见的暂时性丘疹、脓疱和小泡，最终导致结痂性糜烂、溃疡和脱毛。
慢性病变 - 可见慢性瘢痕。色素畸变会导致色素沉着或色素减退。
发病部位 - 最初的损伤发生在骨的突起处(轻度创伤的部位)，特别是在口鼻部;在眼周和口周位置;在爪背上。类似的病变也发生在侧支循环不良的四肢远端，以及易受损伤和创伤的压力点。可能会影响到椎骨的尖端，椎骨的褶皱，指甲的褶皱，尾巴的尖端以及其他骨突出。可能会发现指甲营养不良和脱落。
肌肉波及 - 轻微，可能局限于颞肌和咬肌。可能出现咀嚼和吞咽困难。同时有肌肉疾病的临床、肌电图或组织学证据有助于诊断。
严重发作的犬 - 生长迟缓，巨食道，跛行和广泛的肌肉萎缩。舌头可能会伸缩卷曲困难。重症皮肌炎可发生不孕症。
诊断 - 相似的皮肤病变，通过皮肤活检确诊，同时含有肌肉疾病。
预后 - 轻度感染的犬可能达到临床缓解。患有广泛性疾病的严重犬表现出周期性终身疾病。
特异性表现
a.品种 - 已知的品种倾向性有玩具和微型贵宾犬，和比熊。西施, 拉萨狮子犬, 马尔吉斯, 丝毛犬, 约克夏犬, 吉娃娃犬，玩具曼彻斯特犬，爱斯基摩犬,贵宾串, 和小型腊肠犬也被 Ihrke or Gross认可。
b.年龄 & 性别 - 没有特异性。
初始病变 - 在先前的狂犬疫苗沉积部位会出现斑疹或斑块，从接种疫苗到发现病灶的时间通常为一至三个月。病灶平均直径2-10cm。较小的卫星病变可能存在。少数毛发可残留在病变范围内。可见的炎症通常极少。
慢性病变 - 色素沉着可能是偶然的后遗症，特别是在黑色迷你贵宾犬和其他品种，倾向于通过色素沉着来应对炎症。
发病部位 - 颈部和肩部靠近肩胛骨的部位是注射狂犬病皮下疫苗最多的部位。重力下移可导致疫苗接种部位的腹侧病变。
全身性特征 - 有一小组犬表现出嗜睡、抑郁和发热。全身症状可能先于皮肤损害或同时发生。
诊断 - 疫苗接种史，一致的皮肤病变，皮肤活检确诊。
预后 - 大多数病变仍然很小并且无症状。再次接种疫苗后观察到病情加重。
