犬猫落叶型天疱疮的治疗和预后

犬猫落叶型天疱疮的总体治疗策略是早期诱导缓解和尽快控制病情。对于狗、猫和人，最常见的初始治疗是糖皮质激素，或单独或联合第二免疫抑制药物(辅助)，直到达到缓解，4,35最好的给药途径是口服。

糖皮质激素的主要优点是起效快、作用广。4如果是长期治疗，糖皮质激素应逐渐减少，目的是保持完全缓解，同时防止复发和避免潜在的不良反应。4,5为了减少糖皮质激素的使用，初始剂量应逐渐减少到仍能控制疾病的最低剂量；最终目的是通过隔天或更少时间的用药来长期控制疾病，剂量不超过1mg/kg q24h。4,5

强的松和泼尼松龙(用于猫)的剂量通常为2-4 mg/kg q24h，尽管诱导剂量为2 mg/kg q24h用于猫可实现完全缓解，26而较低剂量(约1.5 mg/kg q24h)已报道成功诱导狗的缓解。25 作者目前倾向于对狗使用2 mg/kg q24h作为诱导剂量，对猫通常使用2 - 3 mg/kg q24h。

在不同的研究中，强的松单药治疗犬获得完全缓解的百分比各不相同。在最近的一项研究中，比较了脉冲治疗与传统的糖皮质激素单药治疗，61%接受脉冲治疗的狗在3个月后实现了临床缓解，而接受传统治疗的狗达到临床缓解的百分比为15%；然而，出现严重不良反应的犬只数量和缓解需要的时间两者是相似的。27

在一个大型落叶型天疱疮病例研究中，接受泼尼松龙单药治疗的狗狗38%得到完全缓解，而接受了泼尼松龙和硫唑嘌呤联合治疗的狗狗42%得到完全缓解。2然而，在另一项初步研究中，5只患有落叶型天疱疮的狗中有4只在接受泼尼松龙和环孢素联合治疗后完全缓解。36据报道，对于猫，糖皮质激素脉冲疗法与标准的糖皮质激素治疗相比，并没有提供更好的临床效果。1其他糖皮质激素包括曲安奈德、地塞米松和甲基泼尼松龙。4 对于局限性病例的患者，局部糖皮质激素可作为佐剂与全身治疗联合使用，以避免全身药物的影响。

辅助使用非甾体免疫抑制药物在下列情况下是常见的:

• 在治疗的最初几周，糖皮质激素单一疗法几乎没有反应。

• 由于复发，一个可接受和安全的糖皮质激素长期治疗方案是不可能的。

• 当试图避免类固醇的不良影响或糖皮质激素是禁忌时，这些药物的类固醇保留效果是可取的。

已经研究的新疗法包括在一只患有落叶型天疱疮和并发心脏和肾脏疾病的13岁家养短毛猫身上，使用奥拉替尼标签外疗法(1 mg/kg PO q12h)。落叶型天疱疮之前对口服和注射皮质类固醇没有反应，但经过7天的奥拉替尼治疗后，猫的瘙痒和病变的严重程度下降了50%以上。32在另一项试点研究中，4只患有落叶型天疱疮的狗仅被给予1 mg/kg q12h的奥拉替尼(批准的标签剂量范围是0.4 - 0.6 mg/kg q24h或q12h)，其中2只在1个月后出现改善，临床评分下降65%；然而，另外2例因肿瘤而被排除在研究之外。与糖皮质激素相比，奥克拉替尼的好处之一是其更高的安全性。

另一项开放试验初步研究得出结论，使用Bruton’s酪氨酸激酶抑制剂的单一疗法可能对一些患有落叶型天疱疮的狗有好的效果，33这一发现导致了第二项开放试验。34 然而，有必要在控制组对更多不同品种的狗进行进一步的研究。

由于有人认为阳光暴晒会使落叶型天疱疮恶化，作者通常建议尽可能在高峰时段避免晒太阳，并对面部病变采用防晒措施。

落叶型天疱疮患者的预后仍然是一般(狗)到良好(猫)，取决于共病、治疗反应和治疗不良反应。大多数患者(50%的狗和90%的猫)可能会出现临床缓解，缓解的时间一般为4到7周。1-3,18,20虽然在治疗停止后很长一段时间，一些猫和狗的PF将会处于缓解状态，但临床复发率仍然很高(61% - 73%的猫)；1-4,18,38复发与减量或停药有关。18,38需要更大规模的随机对照研究来确定联合治疗方案与单药治疗方案在预后和效果方面的优势。1-4 

大约一半患有落叶型天疱疮的狗和猫都经历过免疫抑制疗法的不良反应，包括医源性肾上腺皮质亢进、皮肤脆性综合征、肝毒性、继发性感染、胃肠道紊乱和糖尿病。18,20

原文作者：

Ramón M. Almela, Tim Chan

参考文献及原文链接：

https://todaysveterinarypractice.com/dermatology/review-of-pemphigus-foliaceus-in-dogs-and-cats/