假行僧毕业于吉林大学,多次参加国内外协会培训。
对急重症、麻醉、心脏、高级影像、血液净化略知八九。
实际意义:猫心肌病是成年家猫中最常见的心脏病类型。有几种形式已经被确定(见第2部分和第3部分),其中肥厚性心肌病(HCM)是最常见的。在临床上,心肌病往往难以区分。患有亚临床心肌病的猫可能有或可能没有特征性的体格检查结果(如心脏杂音、奔马律)或影像学心影增大。患有严重疾病的猫可能会出现心力衰竭的迹象(如呼吸困难、呼吸急促)或全身性动脉血栓栓塞(如疼痛和瘫痪)。猝死是可能的。治疗通常不会改变从亚临床到临床疾病的进展,一旦临床体征明显,无论心肌病的类型如何,通常治疗方法都是相同的。然而,区分心肌病和正常变异可能对预后很重要。
患者组:3个月以上的家猫,无论性别还是任何品种的,都可能受到影响。混血猫最常受到影响,但某些品种不成比例地容易发生HCM。 诊断:根据体格检查结果、胸片和心脏生物标志物结果,可怀疑亚临床猫心肌病,但该疾病往往无临床表现。最终的临床验证性试验是超声心动图。左心衰竭(肺水肿和/或胸腔积液)是最常见的放射学诊断,但急诊超声和NT-proBNP生物标志物检测也很有用,尤其是在急迫情况下,需避免X光照射。 关键发现:病理生理的知识有助于医生确诊猫的心肌病,并了解这些疾病如何进展和它们的临床表现(心力衰竭,ATE)。现有的诊断测试有优点和局限性,意识到这些测试可以帮助从业者提供关于参考文献的最佳建议 结论:几种猫心肌病存在于亚临床(轻至重度疾病)和临床(严重疾病)阶段。心力衰竭和ATE是严重心肌病最常见的临床表现,无论心肌病的类型如何,它们都是治疗靶点。一旦有明显的临床表现,长期预后往往很谨慎或较差。 不确定的领域:一些假定为心肌病的猫没有符合典型心肌病(心肌病(非特异性表型)的超声心动图特征。虽然通常没有明确的治疗方法可用,但了解心肌病是如何演变的仍然值得研究。
关键词:心肌病、心肌疾病、超声心动图、心力衰竭、动脉血栓栓塞
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01
Classification
分类
心肌病的经典定义是心肌的原发性疾病。一般来说,由于心肌固有的疾病,心肌变得弱、厚、硬或这些疾病的结合。“原发性”是指该疾病是心肌的一种内在疾病,在人类中通常是遗传的,而不是由(继发性)任何不是心肌固有的疾病过程引起的。因此,例如继发于主动脉瓣狭窄、甲亢、全身性高血压或肢端肥大症的左心室(LV)肥厚并不是心肌病。然而,什么是主要的和什么是次要的之间的界限可能是模糊的。例如,牛磺酸缺乏并不是心肌固有的或局限于心肌的问题,但它会导致所谓的扩张性心肌病。而像“牛磺酸缺乏性心肌衰竭”这样的术语更像是描述性的,因此,通常使用“扩张型心肌病(由于牛磺酸缺乏)”。另一个例子是,阿霉素会导致心肌衰竭(收缩能力下降),通常被称为“阿霉素心肌病”或“阿霉素引起的心肌病”。因此,一些临床科学家使用原发性和继发性心肌病来描述。
人类的分类略有不同,取决于描述的组织(如世界卫生组织、美国心脏协会、欧洲心脏病学会),但一般包括扩张型心肌病(dCM;弱心肌)、肥厚性心肌病(HCM;厚、硬心肌)、限制性心肌病(RCM;硬心肌)和心律失常性右心室性心脏病(ARVC;心肌恶化和更换)。这类子类别和同义词存在于人类和兽医学中。虽然猫可能存在心房性肌病(如持续性心房停止),但所有典型的猫类心肌病都是指心室性(左或右)心肌病。在猫中,左心衰更为常见。右心衰主要发生在ARVC。
除了常见的心肌病形式外,在人类中还有几种不常见的形式,包括左心室致密化不全(LVNC)。有时,在人类中,这些都被归入一个称为非分类心肌病的类别。这个术语在兽医学中也被使用了不同的和不一致的用法,主要作为一个全面的类别来描述超声心动图模式异常的猫不符合常见心肌病或先天性畸形的结构和功能特征(表型)。它最初被用来描述猫有一个大的左心房(LA)和一个正常的左心室(LV)没有明显的舒张功能,但此后它被更广泛的使用。最近的建议是放弃这类“未分类”,因为它包括有许多不同超声心动图变化的猫,以至于如果只提供这个术语,没有人知道每只猫的心脏会是什么样子。目前的建议是,这种猫有心肌病非特异性表型(NCM),然后准确描述超声心动图的情况。
直到1987年,牛磺酸缺乏被确定为猫体内DCM的一个原因,而1990年,当第一个导致人类中HCM的突变被发现时,所有物种中大多数心肌病的病因尚不清楚。从那时起,在人类中,数十个基因的数千个突变已经被确定导致心肌病。这些基因主要由编码心肌蛋白的基因突变组成,包括肌节(收缩装置)、细胞骨架(细胞支架)和线粒体蛋白。同一基因的突变会导致不同的表型(相同的基因会导致不同的表型(例如,肌球蛋白重链基因的突变可以导致HCM 或DCM),以及不同的突变基因可以导致同样的心肌病 (例如,肌球蛋白重链基因的突变并且在肌球蛋白结合蛋白C基因中导致 HCM)。这种多样性的基因及其突变意味着像HCM这样的心肌病可能是许多不同疾病亚型的最终共同途径,每一种亚型都有自己的病理生理学、进展率和预后。仅编码肌节、z带、核膜、桥粒、线粒体和钙处理蛋白都有基因突变。
心肌病通常会引起心脏解剖结构和机械功能的改变。在人类中,许多基因突变也会导致离子通道异常,进而导致心肌电异常,从而导致心电图(ECG)改变,特别是动脉畸形。它们通常被称为通道病。它们最近也被添加到人类心肌病分类方案中。这些离子通道异常都没有在猫身上被发现,尽管有一个狗家族患有可遗传的通道病。
由于心肌病,由于心肌固有的疾病,
心肌变得弱、厚、硬或这些疾病的组合。
02
猫出现在疾病的不同预后阶段(见框)。一些猫来进行检查,因为它们属于已知易患特定类型的心肌病,最常见的是HCM,但在体格检查中没有可识别的心肌病证据。这是A阶段。
大多数患有心肌病的猫都有轻度、中度或重度疾病,可通过超声心动图检测到,但表现为亚临床,这意味着它们没有明显的心衰、血栓栓塞或晕厥的临床症状。这是B期。心肌病的严重程度可从受影响心室水平和受影响心房水平来判断。例如,一只患有HCM的猫的心室可能会严重增厚,但没有或只有轻微的LA增大。由于心房扩大的程度似乎对预后的贡献最大,因此是心房扩大被用于疾病的分期。
B期分为B1和B2期,左房或轻度左右心房增大的猫在B1期,中度至重度心房增大的猫在B2期。一般来说,B1期的猫发生心力衰竭或动脉血栓的风险并不高,(例如只有7%的亚临床HCM在诊断后1年内死于心血管疾病;5年和10年的心脏病死亡率分别为23%和28%),这意味着这些猫中有许多多年处于亚临床阶段,通常终身。B2期猫的风险较高,可能需要医疗干预,如给予氯吡格雷,以防止在严重扩大的左心耳中形成血栓。它们还应该监测心力衰竭(例如,主人可能会被指示定期监测猫的睡眠呼吸频率)。
C期为左心衰(肺水肿和/或胸腔积液)、右心衰(腹水和/或PLE)或那些经历过ATE的猫。按照惯例,一旦猫进入C期,如果心衰治疗成功,血栓栓塞性疾病得到解决,它就会停留在C期,而不是回到B期。大多数,尽管不是全部,处于C期的猫最终会由于复发/进展的临床体征而死于心肌病,因此会有晚期疾病。然而,如果他们得到适当的治疗且对治疗反应良好,他们的生活质量可以持续几个月,有时甚至是一两年。
D阶段是那些对髓袢利尿剂(如>6mg/kg/day 呋塞米)难治的猫。它们通常有晚期疾病,大多数存活数天至数月,偶尔猫存活时间更长。
大多数患有心肌病的猫都有亚临床疾病(B期),
只能通过超声心动图得到证实。
03
Prevalence
流行病学
猫的心脏杂音是结构性心脏病的可靠指标,
远不如二尖瓣反流的狗的心脏杂音可靠得多。
04
Presentation
介绍
亚临床心肌病
图1 VPCs(VPC 3、4和5),然后是一只HCM猫的非持续性室性心动过速心电图。有多种形式的室性早搏(9至22)。同时记录导线I、II、III;50mm/s
图2(a)RCM因左心力衰竭导致肺水肿猫的右侧x线片。最密集的浸润位于心脏轮廓和横膈肌之间。(b)同一只猫的腹背位x线片。1点到2点有左房隆起,表明猫有严重的左房增大。
临床心肌病
在检查室诊断呼吸急促的定义为RR>36次呼吸/分钟。在家里,当一只猫睡觉时,RR>30呼吸/分钟被认为是呼吸急促的诊断。
图3收缩期的猫的超声心动图被误认为是奔马律(第三心声)。S1=第一心音;C=收缩压咔嗒音;S2=第二心音
虽然心脏听诊有助于
建立猫病人周围的知识库,
但它不能用来排除心肌病
猝死
猝死可能发生在所有形式的心肌病中,
但它在猫中的流行率可能被低估了,
因为这种死亡可能不会由主人向兽医报告。
05
Diagnosis
诊断
亚临床心肌病
心脏听诊异常
虽然许多心肌病猫心脏听诊正常,超声心动图诊断亚临床猫心肌病最常发生在听诊异常时——收缩期心脏杂音或奔马律。患有心肌病的猫的收缩期心脏杂音最常见的是在左测心尖部听诊,要么在胸骨(腹侧中线),就在左心尖搏动处腹侧,要么就在胸骨的左侧(左胸骨旁)。定位最好是使用儿科听诊器来实现的。左室振动产生奔马律(第三±第四心声)。这种振动在大型动物(包括大狗)中频率很低,最好用听诊器的钟面听到。因为猫的心脏更小,振动频率更高,根据作者的经验,听诊器的膜面听得最好,或者至少听得一样好。收缩期咔嗒音也是使用膜面听,这有助于识别第三种心音的确切性质。
猫的第三种心音是非特异性的特征,不允许仅根据听诊进行分类。作者认为,窦性心律的第三种心声有时在一次听诊中出现,有时没有(例如,第三种心声出现,然后消失,然后在1分钟或更短内复发)不太可能是S3或S4奔马律,更有可能是收缩期咔嗒音,因为前者的声音表明高心室舒张充盈压力,预计不会在几秒钟内从有到无;在其他物种中,收缩期咔嗒音也被认为是不稳定的。
一只有或没有心肌病的猫
也会有收缩咔声,
这听起来和疾驰的声音一样。
NT Pro-BNP快速筛查的价值 有两种类型的NT-proBNP检测用于猫:由中央实验室进行的定量测试(IDEXX)和即时检测(SNAP;IDEXX),提供即时的临床结果。这些测试已被用于两种不同的情况:1)帮助区分由左心力衰竭引起的急性发作性呼吸困难和原发性呼吸系统疾病;2)作为一种筛查试验,试图排除或排除亚临床(临床前、无症状、隐匿性)心肌病。 对于后一种应用,过去的研究表明,使用定量试验测定血清或血浆NT-proBNP浓度在识别转诊给兽医心脏病专家的猫的亚临床HCM方面是相当准确的。例如,在心脏病学转诊中心筛查猫的心肌病时,99pmol/l的临界值与71%的敏感性和100%的特异性相关。然而,最近的一项研究表明,当筛查的普通猫时,敏感性明显较低(51%)。然而,特异性仍然很高(92%)。基于这些数据,我们认为,如果NT-proBNP浓度为>99pmol/l,建议很明确——超声心动图,因为大多数猫将有某种形式的左侧心肌病,尽管一些只有轻度至中度疾病(B1期;较低风险)。如果不能进行超声心动图,应获得胸片,特别是VD或DV片,以寻找严重扩大的左心凸起。然而,如果该值为<99pmol/l,那么测试结果的意义就要小得多,因为大约50%的测试结果为阴性的猫会患有左侧心肌病。虽然大多数阴性测试确实都是阴性的(阴性预测值很高),但这主要是因为大多数猫没有心肌病。这意味着,不仅测试错过了大约50%的猫心肌病,这也意味着许多阴性测试结果在正常猫会导致错误,所以测试的值在正常范围内,会产生额外的安全感。 比较转诊中心的猫的结果(敏感性和特异性分别为65-84%和83-100%)与全科医院(敏感性和特异性分别为43%和96%),同样,或更重要的是,只有57%的严重HCM猫(最大左心室壁宽度[LVWd]>7.0mm,左心房直径与主动脉根直径比[LA:Ao]或最大LVWd>6.0mm和LA:Ao>1.8)时,护理点试验的检测结果为阳性。然而,如果该检测只对有心脏杂音的猫(该研究中猫的30%)进行,则敏感性增加到71%。这些数据表明,在一般实践中,护理点NT-proBNP检测不应被视为猫亚临床心肌病的准确筛查试验。 鉴于现有的信息体系,我们认为即时测试应主要用于区分出现急性呼吸困难的猫患者的心力衰竭和呼吸系统疾病。当怀疑心肌病的指数较高时(存在心脏杂音或奔马律声;DV或VD X线片上可能有左心房隆起;怀疑有心脏病的猫)。它在一般实践中检测亚临床左侧心肌病的能力仅限于我们不能推荐它作为一种筛查测试。然而,我们认识到,一些与患者和客户相关的因素可能会提高或降低该测试的预期诊断价值,从而决定是否执行它。 定量测试仅检测患有严重、亚临床心肌病和由此产生的中度至重度左房增大(B2期的猫的准确性;在一般实践中,那些有可能心衰或ATE风险的猫的准确性仍有待确定。
一般来说,对于呼吸困难猫,从压力最小到最大,对应于DV、横向和VD投影。因此,DV定位是首选,因为它反映了猫在呼吸困难时自发地喜欢的胸骨伸缩。
图5一只NCM猫的右胸片显示更弥漫性的PE,但心脏和膈膜之间仍有最严重的浸润