累卡佩氏症(Legg-Calvé-Perthes disease)是一种由股骨头缺血性坏死引起的疾病,常发生于小型犬,玩具犬和梗犬类更容易发生。这一疾病以股骨头的局部非炎症性缺血导致股骨头和股骨颈的变形为特征,动物患病时会有不同程度的患肢疼痛、跛行及肌肉萎缩。
图1:视频中右后肢跛行的小贵宾,第一次就诊发现患侧股骨颈密度增加,确诊为累卡佩氏症。两个月后跛行加重,发现股骨头骨折。手术中取出的股骨头上存在明显的密度不均和骨裂缝。
累卡佩氏症的早期组织学特征是股骨头骨小梁的坏死,导致患侧的股骨头负重时发生骨骺软骨下骨的塌陷以及继发的关节面的塌陷。在这一过程中,生长板的结构受到破坏,并可以在干骺端内观察到骨小梁增厚和坏死的现象。在后续的骨重塑过程中,骨骺端和干骺端内血管重建并形成新生骨,这会导致股骨头的完全或部分变形以及股骨颈的增厚和生长板结构的丢失。
在累卡佩氏症的发展过程中存在缺血性坏死以及后续的血管重建和股骨头的骨重塑,这一病理过程提示该疾病可能是血管病变引起的。但关于该病的病因至今没有明确的结论,可能的病因包括解剖学构象、关节囊内压力增加、股骨头栓塞、激素以及遗传因素。
大部分病例发病于4月龄至11月龄之间。发病率没有性别相关性,但有15%左右的病例表现为双侧发病。某些轻度的缺血性坏死可能表现为亚临床症状或无症状。病情严重者会呈现出不同程度的跛行,包括轻度的间歇性跛行以及急性的非负重跛行。临床检查时会有后肢触诊不适,关节活动范围下降或疼痛、髋关节摩擦音、后肢肌肉萎缩等表现。需要通过临床症状、病史、理学检查和后肢放射影像学检查来建立诊断。影像学检查建议拍摄骨盆的腹背伸展位、腹背屈曲位(蛙位),以及患肢股骨的侧位来充分评估缺损的位置和范围。CT扫查有助于在更早期发现病变。发病早期,可发现股骨头外侧的骨骺的放射透射性增加,继而发生股骨头的局部骨溶解,出现“鼠咬状”或“苹果核”样病变。晚期的病变表现包括股骨头的密度不均或扁平化、股骨颈萎缩和密度增加,并可能在X光片上观察到股骨颈骨折。诊断时注意区分可能发生的感染、肿瘤、前十字韧带断裂以及髌骨脱位等情况。
对于累卡佩氏症而言,部分病例可通过限制活动及镇痛药的治疗方法来获得跛行的缓解。但绝大部分病例(84%-100%)需要进行手术治疗,常用的手术方案包括股骨头切除术和全髋关节置换术,以消除疼痛并恢复关节功能。但在技术条件允许的情况下,应选做全髋关节置换术,以最大程度恢复动物的活动能力。
引起幼龄动物后肢跛行的主要原因除了髌骨脱位之外,还有很大机会发生累卡佩氏症,门诊时应该做仔细的鉴别诊断,以确定真正病因并对症施治。