153-2012-0258
摘要
短头品种犬，如巴哥和法国斗牛犬在世界范围内越来越受欢迎，但许多短头品种犬在幼年乃是终生都伴随着呼吸系统疾病，即短头阻塞性气道综合征（BOAS）。该疾病主要是由于头骨和鼻咽内的软组织比例不匹配，导致呼吸时气道阻塞。而气道阻塞会引起其他组织继发性病变，如喉小囊外翻、喉塌陷等。
BOAS早期表现为慢性呼吸道症状，包括呼吸困难、运动不耐受、热不耐受和呼吸噪音增加；也会发生严重的呼吸困难导致黏膜发绀、晕厥甚至死亡。BOAS严重影响动物福利，包括运动、玩耍、饮食和睡眠能力。
尽管自1920年以来，这类疾病的外科治疗已经得到了很好的发展，但很多动物在术后仍然会受到气道限制从而影响生活质量。此外，随着人们对这类犬种的喜爱，这种疾病的流行率甚至有所增加，而最终防止BOAS的策略就是改善繁殖，避免BOAS相关的构象风险因素存在，如口鼻过短和颈部短粗等，从而避免这类疾病继续延续。而所谓的“BOAS对短头品种犬来说是正常的表现”这种错误的理念会阻碍该品种繁殖的改善。应该教育宠主、饲养者和兽医摒弃这种观念，以防该品种犬受到不公正对待，甚至使这类严重的疾病在未来几代犬中延续。
关键词：短头品种，动物福利，气道阻塞，呼吸困难
品种包括：英国斗牛犬、法国斗牛犬、松狮、波士顿梗、京巴、西施犬、巴哥犬……
短头畸形表现为离散的（不连续的）骨骼突变，颅底骨骺软骨的早期强直导致了颅底和基底样骨的生长改变，表现为颅底轴的缩短。因此形成一个相对正常长度的下颌与明显缩短的上颌，导致出现一个典型的短头吻部（图0）。可以通过几个指标定义衡量短头的畸形程度：颅面比（口吻长度与颅长比）、颅骨宽度和长度比、颅骨长度和头骨长度比、颅面角度。由于定义不同，短头品种并没有明确的列表，可以通过以上指标定义某个个体，而非整个品种。
图0 正常犬和短头犬头颅比较
早期短头品种犬由于特殊的颅面构造可以增强咬合力而被繁育，而今则是因为短头颅型、大眼睛和圆圆脸这种孩子气的外表被格外喜欢。这类品种在繁育时有其标准的理想特征“蓝图”，如口吻短、钝、方等，在某些个体中这样的构象已经达到极端的程度，也造成了BOAS的流行（图1）。
图1 巴哥犬极度短头形态
短头品种犬的呼吸系统疾病和气道塌陷
选择性繁殖将器官的骨架缩小到“不到其自然大小的三分之一”，必然会对器官内部的结构产生重大影响。BOAS描述了一系列呼吸疾病，包括呼吸过程中部分或完全的上呼吸道阻塞导致的呼吸受限。
BOAS临床症状
呼吸困难，运动不耐受，呼吸噪音异常和增加，包括鼾声和喘鸣音。严重呼吸困难的发作会导致发绀、体温过高和晕厥。对于BOAS动物，即使是轻微的恶化也会导致严重的呼吸窘迫，诱发因素包括应激、运动、兴奋等事件；重度BOAS动物会出现呼吸困难，即使在休息时也会呈现站立时肘部向胸廓外伸出，腹部肌肉辅助呼吸，胸部过度膨胀；由于BOAS动物热量交换受损（鼻阻塞），所以更容易中暑，可导致死亡；BOAS在动物苏醒和睡眠时都会影响动物的呼吸，在之前的记录中发现斗牛犬会出现睡眠呼吸障碍（呼吸暂停）。BOAS症状通常在12月龄时表现明显，伴随终生，有时甚至需要外科治疗缓解（图2）。
图2 因呼吸窘迫就诊，被诊断为BOAS的巴哥犬
BOAS的组成和病生理学
软腭和鼻咽异常
由于头吻部的缩短并没有伴随相应软组织的缩短，导致比例比匹配。口腔体积的缩小导致口腔内若干软组织结构相对过大，特别是软腭、舌头和扁桃体。软腭过长和增厚是BOAS犬最常见的解剖学异常，占BOAS犬的85%-100%。在中头品种犬中，软腭自硬腭的尾部继续延伸至最后上臼齿水平。相比之下，在短头品种犬中，硬腭和软腭的结合处更靠近这个横向水平的尾部。因此，软腭可能部分阻塞喉部，在吸气和呼气时干扰空气的通过。
可通过CT图像观察，BOAS犬软腭一般会超过会厌处1-2 cm。此外，他们通常还伴随巨舌症（舌头过长和过厚）以及咽部褶皱多余/肥厚进一步导致阻塞。同时还可能观察到喉部区域多余组织在吸气时被吸入声门裂。气道阻力的增加通常表现为呼吸噪声的改变，其性质和大小与阻塞的部位和严重程度有关。在梗阻小的动物中，轻微的鼾声通常是唯一容易发现的异常。这是由于相对拉长的软腭被短暂吸入喉部造成的（图3）。
图3 软腭过长的斗牛犬
鼻阻塞
从鼻孔到细支气管的气道阻力大部分发生在鼻腔。许多BOAS犬的外鼻孔和内鼻前庭还存在气道的进一步阻塞。鼻翼先天畸形造成气道横向直径减小，这就增加了对气流的阻力，并导致吸气力的增加，这种阻塞可以在鼻孔上方听到高频哨声。据报道，50%的BOAS犬会出现鼻狭窄，而有一些研究报告指出80-100%BOAS动物均存在该结构问题。外鼻孔的狭窄在功能上限制了鼻翼的活动，阻碍了正常情况下在健康犬中观察到的外展气流（图4）。
图4 短头品种犬的鼻孔狭窄，从左到右逐渐加重。
除了鼻外变窄外，鼻软骨内翼较大导致鼻内前庭进一步变窄。在一些犬中，狭窄可能是轻微的，但在另一些犬中几乎是完全的狭窄迫使动物持续张口呼吸。当犬在环境温度为26℃时休息和在寒冷的环境中缓慢奔跑（10℃）时，可通过鼻子进行吸气和呼气。鼻部有丰富的黏膜覆盖，在呼吸时通过蒸发冷却空气；喘气时，舌和鼻的血流量增加，以促进热量交换。受限的鼻腔通气对犬的体温调节能力有很大影响。在BOAS犬中，尽管头骨的生长受到抑制，但幼龄犬的鼻甲仍在继续生长，导致相对过大的鼻甲之间黏膜表面相互接触，阻碍鼻腔气流。在最近的一项研究中，超过20%的BOAS病例被诊断出鼻咽鼻甲异常。仅测量鼻腔气流阻力的研究证实，短头犬的鼻内阻力明显高于正常犬。
继发性改变
由于机体克服以上呼吸阻力，导致气道出现进一步塌陷。随着呼气力度的增加，胸膜压力高于大气压，这反过来又戏剧性地增加了呼吸道胸内段管壁的跨壁压力，造成呼吸道塌陷。就此形成恶性循环，气道狭窄导致空气加速通过塌陷部分，而此处速度的增加使造成气道塌陷的压力进一步降低，从而使气道进一步狭窄（伯努利效应）。常见的继发性变化为喉塌陷，I级为喉小囊外翻，II级可见杓状软骨楔形突的内侧移位，III级可见杓状软骨角突塌陷、声门裂背弓缺失。类似病例中，可听到明显的喘息音，通常与喉部水平气流受限有关，是喉部塌陷的常见表现，梗阻加重可导致晕厥、甚至窒息而死（图5）。
图5 II级喉塌陷，喉小囊和楔形突的内侧塌陷。这只犬在喉小囊切除前实施了折叠皮瓣腭成形术。
共存病
气管软骨发育不全是一种先天性疾病，在这种情况下，气管软骨重叠或反向形成一个Q型结构，导致气管直径/胸腔入口比（TD/TI）减小。该情况常见于短头畸形犬，在牛头犬中多见。气管发育不全虽然不被认为是BOAS的组成部分，但它会加重患犬的临床症状。
诊断
首先应进行临床病史调查和呼吸道损害程度评估。
临床病史：仔细询问宠主在家中和运动时的表现，可能相比诊室更接近动物真实状态。
体格检查：喉部、气管和胸部听诊，以确定呼吸噪声的位置和评估呼吸噪声的质量。此外，呼吸频率、黏膜颜色和呼吸噪声的特征可以帮助确定严重程度。如果临床症状在休息时没有出现，可以通过短暂的运动，如6 min的散步测试，评估犬整体的心肺功能。
除鼻狭窄外，其他部位的病变很难通过直接眼观诊断，口腔检查一般在动物镇静后进行。由于麻醉对短头犬是高风险的，故通常在麻醉诊断后直接进行手术解除阻塞。
胸部X线检查：评估下气道及任何并发问题。诊断气管发育不全，定义为气管管腔直径与胸腔入口（TD/TI）＜0.16。除此之外，可排查吸入性肺炎、肺水肿和食管裂孔疝，这些都与BOAS有关。在一些动物中，食管造影阳性检查可能是必要的，以确认裂孔疝的诊断。
CT&MRI：可更详细地评估气道异常，帮助制定手术计划，但并非所有病例都适用（图6）。
图6 胸部X线提示气管发育不良
手术治疗/并发症/麻醉
手术治疗BOAS可减少气道阻塞，改善犬的生活质量。手术治疗通常包括改善上呼吸道阻塞程度，改善短期临床症状，潜在的防止或减少功能的进一步恶化。然而，手术具有显著的发病率和死亡率（见“预后和生活质量”）。因此，必须在提高生活质量和手术风险之间取得平衡。
术前考量
麻醉前用药的选择：避免增加氧气需求、加剧呼吸窘迫。推荐使用乙酰丙嗪与阿片类药物联合使用，注意药物可能会使鼻和口咽区域的平滑肌松弛，有进一步气道阻塞的风险，因此，一旦使用了镇静药物，就应该对犬进行持续观察，并为紧急情况做好准备。此外，这些药物还与减少泪液的产生有关，导致角膜干燥。由于许多短头症犬眼球突出、外露的眼角膜，应使用眼部润滑液。
诱导麻醉建议使用丙泊酚和阿法沙龙静脉快速诱导型药物，这些药物作用时间相对较短，因此能迅速恢复。然而，麻醉诱导可能造成呼吸抑制和呼吸暂停，导致氧饱和度降低和氰化，且由于短头品种犬结构的问题可能插管困难，会进一步加重恶化。故强烈要求短头品种犬在麻醉前进行预吸氧，这将延迟犬在诱导后呼吸暂停或插管困难的去氧饱和度。
短头品种犬的气管插管型号一般比正常偏小，特别是气管发育不全的动物。某些情况下，可借用导丝增加气管插管硬度，便于插管。喉镜除提供光源外，还可压迫多余组织暴露喉部便于插管。在插管完成后可接呼末二氧化碳探头确认在气管内，固定后充盈套囊，防止反流后损伤气道。
许多文献推荐围手术期使用糖皮质激素（地塞米松）减少术后肿胀和水肿，但在这方面缺乏具体证据证明其有效性。
所有BOAS手术均采用胸骨卧位，悬吊上颌骨，将下颌骨固定在手术台上，固定ET管，以确保能自由进入软腭。
软腭
软腭切除术：病变的软腭常水肿、发炎和肥厚，在会厌上多出几毫米。传统的切除技术是锐性切除过长的软腭的一部分，然后将新形成的软腭边缘与口鼻黏膜边缘缝合起来。折叠瓣腭成形术是一种新的替代手术，在此手术中除了缩短软腭外，还减小了腭肌的体积（厚度）。在软腭切除术中，小于2岁的犬（91%）比2岁或以上的犬（68%）更有可能得到改善（图7）。
图7 软腭过长。（A）术前（B）术后
鼻孔狭窄
鼻整形术可以通过手术扩大狭窄的鼻孔。为了减少发生继发性气道改变的机会，建议对3-4个月大的幼犬实施这一手术。如果同时进行鼻和软腭手术，那么临床症状会比单纯的软腭手术更有可能得到改善。几种楔形切除（鼻翼成形术）技术既可以改善气流，同时保持美容外观。如垂直、水平和侧面技术，切除鼻翼的不同部位，减少鼻翼的厚度，增加鼻孔的大小。据追踪报道，这类手术的效果都比较满意，在楔形切除和缝合后，25%犬呼吸正常，53.6%的犬呼吸改善明显。
最近，研发出一种“alapexy”外科技术，用于楔形切除技术失败或鼻翼软骨非常松弛的犬，这种技术使鼻翼永久固定在一个外展的开放位置，接受手术的犬在术后24个月内都有显著的改善；另有一报告提出穿孔切除鼻窦形成术，即使用皮肤穿孔器在鼻翼上取出一块圆形组织，然后将开放的组织边缘贴附并缝合，导致鼻翼外露，12只动物中，10只被评为“优”，2只“良好”（图8）。
图8 鼻孔狭窄。（A）术前（B）术后
喉小囊切除
在犬的I级喉塌陷中，喉小囊外翻，进一步造成气道阻塞。可通过手术切除外翻的球囊（球囊切除术）治疗。BOAS犬除了软腭切除和鼻整形术外，通常还需要进行该手术矫正。
早期喉塌陷的预后是复杂的，只有40%的犬在接受球囊切除术后显示明显的改善。超过14%的犬在手术后36小时内死亡，其中6例死于吸入性肺炎。作者认为，继发性改变可能会对手术的整体结果产生负面影响。然而，死亡的主要是斗牛犬，因此，预后可能受到品种和其他因素的影响，而不仅仅是球囊外翻。
继发性喉塌陷
喉塌陷是一个次要问题，非常具有挑战性的管理。II期塌陷犬可通过手术矫正原发畸形、切除外翻喉囊以及改变饲养方式（例如，减重和限制运动）得到适度改善。杓状体切除术也可作为开放声门裂的矫正手术，29例II期塌陷动物中有超过3 / 4（76.4%）手术结果良好。而在改善犬终末期喉塌陷的可能性明显降低，报道中的治疗是采取有限的补救措施，如部分喉切除术，永久性气管造口术等。而50%接受部分喉部切除术的犬术后死亡，吸入性肺炎是常见的并发症。另一种方法是绕过上呼吸道行永久性气管造口术，然而这需要宠物主人高度的关注和维护，短头品种犬由于颈部短粗、皮肤褶皱多、气管发育不良等导致造口小，因此建议宠主考虑对病情严重的犬实施安乐死。
其他
除喉塌陷外，扁桃体外翻在BOAS犬中也很常见，可以通过扁桃体切除术来治疗。这种手术并不常见，其优点也不清楚。在一些犬中，如果原发异常得到治疗，扁桃体外翻可回到扁桃体隐窝。传统的BOAS手术治疗的缺点之一是它们不能解决鼻内疾病，激光辅助鼻甲骨切除术是一种治疗异常鼻甲骨的新方法，但这是一个非常特殊的手术，可能会发生鼻甲骨的再生。
术后护理
BOAS气道手术后的术后护理非常重要，许多犬需要严格的观察和精心的护理。由于气道受损，这些犬在麻醉后恢复过程中面临最大的风险，此外，手术后的进一步炎症和水肿可能加重呼吸系统损害。拔管的时间应该尽可能的推迟，并且不应该在犬仍然使用镇静剂以减少气道阻塞风险的情况下进行，通常会推迟到他们能够吞咽和保护自己的气道。苏醒期犬应胸骨平卧，头部抬高，以减少反流和吸入痰液的风险。拔管后应密切监测患者，并定期评估其呼吸频率和呼吸模式。任何呼吸损害的迹象都应立即处理。术后应维持静脉导管，以防需要再次镇静或麻醉。此外，应准备好气管插管设备，包括诱导剂。如果动物在拔管后确实出现呼吸障碍，应该立即麻醉并重新插管。
苏醒期继续供给氧气是非常有益的。由于上呼吸道阻塞，需要直接进入气管给氧。已经表明，可经皮放置导管进入气管用于输送氧气，可有效地增加吸入氧分数和增加动脉氧分压（紧急情况下使用）。另一种是鼻氧管，需要在全身麻醉的情况下，通过鼻子将饲管置入气管，可在BOAS手术矫正后放置，用于术后供氧。鼻气管插管已被证明可以减少术后呼吸窘迫，但似乎不影响并发症的发生率或死亡率。一些外科医生建议术后12-24小时不进食和饮水，但没有被广泛采用。
对于严重BOAS或术后出现气道肿胀相关并发症的犬，可放置临时气管造口管。然而，犬需要临时气管切开的比例相对较低，为1.5%-6.8%。犬类气管造瘘的并发症率很高，斗牛犬气管造瘘失败的发生率明显高于其他犬类。
术后并发症（6.5%-26.2%的犬）包括呼吸困难、呕吐和/或反流、伤口裂开、咳嗽以及吸入性肺炎。BOAS手术矫正的总死亡率为0% ~ 3.3%。
预后和生活质量
手术干预的成功是可变的。然而，评分系统之间缺乏一致性使得直接比较具有挑战性（表1）。
Hendricks指出，宠主不应期望犬术后能维持高水平的活动，这表明尽管临床症状可能有所改善，但接受BOAS手术矫正的犬与未受影响的动物相比，其活动可能仍受到限制。
呼吸困难是一种非常不好的体验。“空气饥饿”是与呼吸困难相关的三种不愉快感觉之一，通常伴随增加工作负荷和胸闷。空气饥饿被认为是人类呼吸困难时最不舒服的感觉，最有可能危害动物的福利。由于空气饥饿是一种主观体验，它只能在人类中自我感受和告知，因此，犬在呼吸窘迫时是否也有这种不愉快的感觉尚不清楚。在缺乏证据的情况下，为了保护动物的福利，我们可能会假设，当犬经历呼吸窘迫时，它们可能会经历空气饥饿，因此会努力防止发生。空气饥饿主要由自动运动指令与潮气量之间的不匹配引起，因此，手术必须以增加受影响犬的潮气量为目标，以减少空气饥饿和相关临床症状。
医疗展望
内科管理
在BOAS治疗中使用的药物主要用于处理急性呼吸危象，如镇静、降温，和供氧。糖皮质激素和利尿剂已被建议用于缓解疾病晚期。然而，目前还没有使用这些药物的证据，需要进一步研究来确认它们的有效性。
应该承认，BOAS的影响不仅限于呼吸系统，还常见于继发性食管和胃部疾病。有相当比例的BOAS犬出现了中度到严重的胃肠道症状，如流涎、呕吐和干呕。据推测，呼吸过程中的气道负压导致继发性食管裂口疝、胃食管反流和食管炎。
在一项对接受联合上呼吸道手术和胃肠道药物治疗的短头症犬的长期研究中，根据内镜和组织学检查结果，使用抗酸药和促动力药物治疗胃肠道症状，对于内镜下观察到的炎性胃肠道疾病动物，手术后给予奥美拉唑和西沙必利治疗；如果发现远端食管炎，则在餐后给予抗酸剂如氢氧化镁，持续15天；根据组织学结果，对患有严重胃炎和/或十二指肠炎伴壁层纤维化的犬，给予奥美拉唑作为氢离子分泌抑制剂，西沙比利作为促动力剂，硫糖铝作为表面保护剂，泼尼松龙治疗3个月，而对于病情较轻的病例，给予同样的治疗2个月，不使用强的松龙。经过至少6个月的随访，72.1%的主人认为他们的犬消化状况为“非常好”，75%因胃肠道症状接受治疗的患者不再需要药物治疗或特殊饮食。
由于手术治疗BOAS的潜在风险，在任何手术干预前都应考虑非手术治疗，特别是在轻微的病例中，一些患病动物可能会随着限制运动和体重减轻而得到改善。生活方式的改变可以减轻临床症状的严重程度，例如，应建议宠主避免将犬暴露在明显增加氧需求的活动和环境中，特别是过度运动、炎热的天气和应激状态。相反，散步的时间应该很短，只在一天中凉爽的时候，并佩戴牵引绳。大多数BOAS犬都存在超重或肥胖的状况，肥胖与临床症状严重程度的增加显著相关，与非肥胖犬相比，肥胖犬的潮气量显著降低，呼吸频率显著增加，故应告知主人保持犬体重健康，避免临床症状恶化（图9）。
图9 一只肥胖的牛头犬被诊断为短头阻塞性气道综合征。
BOAS教育
关于BOAS的客户教育不仅限于鼓励宠主让他们的犬保持苗条。有必要对养犬人、饲养者和购买幼犬的公众进行教育，使他们认识到BOAS是一种严重的呼吸系统问题，原因有以下几点:
避免对受BOAS影响的犬治疗不足，应通过治疗提高犬的生活质量和福利；
避免BOAS犬继续繁殖；
确保买家在购买时知道这种情况。
最近的一项研究表明，超过一半（58%）的饲主能够识别他们的犬患BOAS的临床症状，但认为这些呼吸困难“对该品种来说是正常的”而不予考虑。避免这种疾病的治疗不足应该是所有接触过短头症犬兽医的首要任务，确保客户对他们的犬的呼吸问题保持警惕，并在病情严重恶化之前寻求建议。在兽医实践中，强调短头症犬的主人可检测到的呼吸异常，如可听到的鼾声或过度的喘气，以确保主人认真对待这些迹象。最后，兽医可以通过教育潜在的主人应该避免短头品种犬，创造对没有BOAS的健康犬的需求，在改变与购买幼犬有关的市场力量方面发挥重要作用。
结论
BOAS在短头品种犬中极为普遍，这与它们日益增加的受欢迎程度相结合，产生了一个主要的福利问题。现在比以往任何时候都更需要使宠主和公众意识到这种情况和有效的治疗方式，以减少其对犬生活质量的影响。
确保受影响犬的主人意识到继发性改变的不良预后和缺乏有效的治疗方案是非常重要的，这样在一个仍有良好预后手术选择的阶段，就可以及时对犬提供治疗方案。尽管由于这些犬固有的麻醉风险，主人可能会犹豫是否选择手术治疗，但这些风险必须与BOAS如果不治疗可能对受影响的犬生活质量产生的慢性负面影响进行权衡。
虽然手术已被证明可以有效缓解一定程度的气道阻塞，但由于患病犬的固有构造，不能使其真正“正常”，因此，还需要重视短头畸形犬的良好繁殖，并注重健康。最近的研究证明了构象在BOAS犬的促进和永久保存方面的主要作用，确认了BOAS是一个“人造”疾病。需要来自世界各地的犬繁殖组织的强有力的领导，阻止这种混乱的极端形态，这可能包括修订受影响品种的繁殖标准和健康计划，以确保只有健康的犬被用于繁殖。兽医界必须为饲养者和饲主提供指导，鼓励预防而不是减轻这种疾病，确保人们不会因为对BOAS的不敏感导致该疾病长期存在。
