153-2012-0258
犬猫肺动脉高压的影像学特征
VETLAND编译，如需转载请联系我们
肺动脉高压定义为肺动脉压力增高，通常继发于心血管、肺部或全身性疾病。可能会导致右心室肥大，随后可能出现心脏失代偿，变成更为严重的右心衰竭。更常见的是，患肺动脉高压的犬和猫表现出呼吸困难、晕厥、运动不耐受、嗜睡或咳嗽等症状。利用多普勒超声心动图便利和无创性的优势是最实际的诊断方法。然而，获得明确的诊断最好通过在透视引导下使用更具侵入性的导管技术来直接测量肺动脉压，不过由于风险大、成本高、需要培训等原因，这种方法不太适合常规临床的使用。胸部放射学检查的选择可能优先于超声心动图，并且比超声心动图更容易进行，并且可以显示支持肺动脉高压和提示潜在原因的异常变化。虽然有报道称胸部放射学检查在患有轻度肺动脉高压的患宠敏感较低，但在至少患有中度肺动脉高压的犬和猫观察到异常可能更可靠。肺动脉高压的治疗取决于潜在原因。本文重点介绍使用胸部X光片来支持肺动脉高压的诊断。
摘要
肺动脉高压通常由心血管、肺部或全身疾病引起。临床症状包括呼吸困难、晕厥、运动不耐受、嗜睡和/或咳嗽。诊断可以从胸部X线检查开始；更先进的技术包括多普勒超声心动图和在透视引导下通过导管插入测量压力。尽管某些异常可能在X光片上提示肺动脉高压，但胸腔内结构的整体影像学评估可以帮助筛查合并症，合并症可能是肺动脉高压的原因或后遗症，可能需要进一步的诊断检查。早期诊断和治疗有助于防止病情恶化为右侧心力衰竭。治疗取决于潜在原因。
影像学特征
犬
肺动脉高压的影像学特征包括右侧心脏扩大和肺动脉扩张。右侧心脏扩大的特征是心脏轮廓的头侧和右侧边缘变圆，并伴有心尖的尾部和左侧移位，导致心脏轮廓在腹背/背腹侧投影上呈“倒D”形（图1）。在没有并发左侧心脏扩大的情况下，心脏轮廓可能因其高度而变宽。测量这种变化的客观方法是“3/5到2/5心脏比例法”，即从隆突处画一条线，向腹侧平行延伸到心脏的后缘。心脏轮廓表面积的大约3/5（右心脏）应位于此线的头部，而心脏轮廓表面积的大约2/5（左心脏）应位于此线的尾部（图2）。如果该线位于头侧的心脏轮廓表面积比例大于3/5，则应考虑右心肥大。
图1，（A）侧位和（B）背腹位 一只患有严重右心肥大的犬的投影。心脏轮廓的头侧和右外侧缘明显呈圆形（箭头）。心脏轮廓的顶点向左移位（箭头）。心脏轮廓呈“倒D”形。
图2，犬右侧位胸部X光片（A）无右心脏肥大（B）有右心脏肥大。在没有心脏扩大的情况下，一条从隆突向腹侧平行于心脏尾部边界延伸的线，将心脏轮廓划分为正常的“3/5到2/5心脏比例”，通过比较a：b的表面积进行关联。（B）在右心肥大的患宠中，超过3/5的心脏轮廓表面积位于这条线的头侧（即a：b大于3/5:2/5）。
使用钟面类比法（图3），在背腹侧或腹背侧投影上1至2点钟位置，不透明的软组织隆起与心脏轮廓相汇合，提示肺动脉主干扩张（图4）。这一发现可能与肺叶性动脉扩张有关。虽然肺叶动、静脉的不对称（其特征是肺叶动脉与相应的肺叶静脉相比扩大）有利于辨别肺叶动脉扩大，这种方法在并发肺叶静脉扩大的情况下可能不可靠。为了客观评估肺叶血管系统，可以将右侧前上叶肺动脉的宽度与左侧侧位投影中椎体旁边第四根肋骨的宽度进行比较（图5）。肺叶性动脉宽度与第四肋骨宽度之比大于1.2则表明肺叶性肺动脉扩大。
类似的方法包括测量肺叶性肺动脉的尾端宽度与第九根肋骨宽度的比值，其中尾叶肺动脉与肋骨在腹背/背腹投影上相交（图6）。最近的一项研究发现，通过比较尾端肺叶性肺动脉宽度与同侧第三肋骨宽度，发现肺叶性肺动脉的尺寸与肺动脉高压之间有更大的相关性（图7）。以第九和第三肋骨为参考，比值大于1:1提示肺叶性肺动脉扩大。在慢性和严重的肺动脉高压病例中，发现可能包括肺动脉血管的曲折和钝化。
图3. 心脏腔室位置的钟面表示法，分别在（A）右侧和（B）背腹位X射线片上。Laur，左心耳；MPA，主肺动脉。
图4，患有肺动脉高压的犬的背腹位投影。心脏轮廓的1点钟到2点钟位置出现明显的大型不透明软组织膨胀（箭头），位于主肺动脉区域，表明主肺动脉扩大。
图5，一只无心血管疾病犬的左侧位投影图。右侧前上叶肺动脉的宽度正常，与（b）第四根肋骨的宽度进行比较。
图6，（A）一只无心血管疾病犬的背腹位投影图，（a）左右尾端肺叶性肺动脉宽度与（b）第九肋骨宽度之比正常。（B）一只患有肺动脉高压犬的背腹位投影图，（a）尾端肺叶性肺动脉宽度与（b）第九根肋骨比值增加（a>b），表明肺动脉扩大。
图7，（A）一只无心血管疾病犬的背腹侧投影图，（a）左右尾叶肺动脉宽度与（b）第三肋骨宽度之比正常。（B）一只患有肺动脉高压犬的背腹侧投影图，（a）尾叶肺动脉宽度与（b）第三肋骨之比增加（a>b），表明肺动脉扩大。
猫
由于心室的相对位置和心脏纵轴的可变方向，对猫心室扩大的评估受到限制。广泛性心脏肥大可见于右心脏肥大的猫，但不是特异性的，也可能仅见于或同时见于左心肥大。与犬类似，猫在心脏轮廓1至2点钟位置出现不透明软组织隆起也支持肺动脉主干扩张（图8），然而，主要肺动脉在猫中更倾向于位于更中央的位置，可能并不总是明显可见。尽管目前没有发表的关于猫的肺叶性肺血管扩大的客观测量方法，但主观地观察到肺叶性肺动脉扩大可以支持肺动脉高压的诊断，尤其是在肺血管扭曲存在的情况下（见图9）。
图8，一只猫的背腹位X光胸片，在心脏轮廓（箭头）在1-2点钟位置有一个巨大、不透明软组织隆起，提示主肺动脉扩张。
图9，一只患有严重肺动脉高压和肺叶肺动脉血管扭曲的猫的右侧位胸部X光片。
肺动脉高压的原因
对于犬和猫来说，患宠的体征、临床症状和体格检查结果，以及包括胸部x线检查和超声心动图在内的基线诊断，对于诊断和调查肺动脉高压的可能原因是有用的。病因可以分为以下疾病类别：
■①原发性动脉高压（包括先天性心脏分流）；
■②左侧心脏疾病（左心室功能障碍或瓣膜疾病）；
■③呼吸系统疾病和/或缺氧；
■④肺栓塞；
■⑤寄生虫病；
■⑥多因素或特发性疾病。
一些影像学异常可能有助于识别此类疾病。本文的其余部分将介绍可能导致肺动脉高压的特定疾病的影像学特征。随着疾病严重程度的增加，肺动脉高压的程度会直接相关增加。
原发性动脉高压
在没有影像学异常的情况下，可以推断肺动脉高压的诊断是由原发性或继发性动脉病引起的，有时伴有未知的潜在病因（即特发性）。肺动脉高压的影像学证据可能很明显，在一些患宠中，可能会发展肺心病和右侧心力衰竭。如果肺部疾病的影像学证据不明显，许多患宠可能会在治疗前被错误地归入这一类别，因为没有组织病理学证实就不能排除没有疾病。在患宠中很少被发现，由与毛细血管瘤病相关的肺泡重塑引起的静脉闭塞性疾病会导致严重的高血压。尽管在计算机断层扫描中最好地识别，但肺部结节状软组织混浊可能在影像学上很明显，并与多灶、无结构、肺间质模式（尾部最严重）相结合，主要代表血管壁增厚、继发性水肿和/或出血的组合（图10）。
图10，一只患有中度右心脏肥大和肺叶性肺动脉扩大的犬（A）左侧位和（B）背腹位的投影图；少量胸腔积液；轻度弥漫性、无结构肺间质型。在没有可识别的原发性肺部疾病的情况下，这些发现与肺静脉阻塞性疾病以及基础肺动脉高压引起的继发性肺性心脏病最为一致。
肺动脉压升高可能是由于先天性缺陷引起的左心室血液分流到右心室而导致循环血容量增加。最常见的分流先天性心血管异常包括室间隔缺损和房间隔缺损以及动脉导管未闭（PDA）。在猫中，最常见的先天性心脏病是室间隔缺损；在犬中，PDA最为常见。有小分流缺损的犬和猫的胸片可能是正常的。左向右分流时存在较大的缺陷时，可能会观察到左心增大，进入右心的血液量增加会导致肺动脉主干扩大。随着病情的加重和慢性程度的增加，右心室流出道阻力增加（例如艾森曼格综合征Eisenmenger syndrome）会导致分流逆转（血液从右心室流向左心室）。在患有PDA的犬中也可以观察到类似的过程。虽然在PDA的患宠中没有一致的发现，但主动脉弓、肺动脉主干和左心耳在腹背侧投影增大（“triple knuckles”）的组合可能是PDA的病理特征（图11）。
图11，一只患有动脉导管未闭犬的（A）右侧位和（B）背腹位投影图，由主动脉弓（轮廓）、肺动脉主干（箭头）和左心耳（星号）在背腹位投影扩大（“triple knuckles”）。这一特征提示了动脉导管未闭。
左侧心脏病（先天性或后天性）
肺动脉高压可发展为获得性左侧心脏病心力衰竭的后遗症，如退行性二尖瓣疾病（图12）、扩张型心肌病、二尖瓣发育不良、二尖瓣或主动脉瓣狭窄。Borgarelli等人发现，患有退行性二尖瓣疾病和肺动脉高压犬的预后比没有肺动脉高压的犬更差。肺动脉高压的早期阶段可能是可逆的；不可逆的肺血管重塑通常是慢性的，因为血管阻力的增加导致肺动脉压力永久性升高。
左心肥大的影像学特征包括左心房和左心室扩大。左心房增大表现为，在侧位投影上左心房区域的心脏轮廓尾背侧有不透明的软组织隆起，这与气管分叉尾部软组织不透明度增加的病灶区域相对应，导致主支气管在腹背侧/背腹侧投影上分开。侧位投影上，心尖到心底的心影长度增加，尾缘变平，进一步证实左心肥大。在腹背侧/背腹侧位投影上，在左心耳区域沿心脏轮廓的3点钟位置可以观察到软组织隆起，提示左心耳同时增大。虽然在患有严重左心肥大的犬中可能会观察到心脏轮廓的头侧和右外侧边缘变圆，这是由于严重的心室扩大导致心脏形态扭曲引起的，但也应考虑同时出现左心和右心肥大，特别是如果肺动脉主干扩大，伴或不伴叶肺动脉扩大，也应考虑。在诊断肺动脉高压时可能没有观察到心源性肺水肿；然而，应考虑到这些患宠在肺动脉高压诊断之前是否发生了左心衰竭。
图12，一只犬的（A）左侧位和（B）背腹位投影图，该犬患有退行性二尖瓣疾病继发左心肥大，并伴有肺动脉高压和右心肥大。
呼吸系统疾病和/或缺氧
肺动脉高压可能是犬和猫一系列气管疾病的后遗症。下呼吸道疾病主要影响支气管（如支气管炎、哮喘）或肺间质（如肺炎），病因可分为炎症、肿瘤或传染性的。如果肺动脉高压继发于下呼吸道疾病，可能会看到支气管或肺实质疾病的影像学证据，尽管需要计算机断层扫描或支气管镜检查等高级影像学检查才能明确诊断。支气管疾病是通过增厚的支气管形成突出的环和外围平行的“电车”线来识别的。虽然常见于老年患宠，但支气管矿化可能提示慢性支气管炎。哮喘在猫身上最常见，是慢性肺阻塞的原因之一。尽管没有研究支持两种疾病过程之间的联系，但肺动脉高压和猫哮喘可能会同时被诊断出来（图13）。相比之下，非结构化/结构化肺间质型和/或肺泡型提示原发性间质性疾病。随着病程的延长，一些间质性疾病（如肿瘤、支气管肺炎）可导致肺动脉高压。一些犬种（如西高地白梗犬、京巴犬）易患间质性肺疾病，并发肺动脉高压的风险更高（图14）。在其他情况下，肺动脉高压的发作可能是急性的。
没有影像学异常并不排除疾病的可能性，影像学异常可能滞后于临床症状。阻塞性气管疾病的其他原因可能会导致肺动脉高压。例如，支气管软化，伴有或不伴有气管和/或主支气管塌陷，尤其是在犬身上。从影像学角度看，随着气管或主支气管直径的变化，气管边缘的波动起伏可能会引起支气管软化；然而，X线检查不能诊断，计算机断层扫描和/或支气管镜才是诊断的首选。如果怀疑气管和/或支气管动态塌陷，可能需要连续的吸气和呼气侧位X光检查或呼吸影像透视检查。
图13，（A和B）一只患有下呼吸道疾病的猫的左侧位投影，其特征是存在严重的支气管形态。（B）轻度心脏肥大和肺叶动脉扩大（箭头）是由于肺动脉高压（经超声心动图诊断）后遗症，可能继发于慢性下呼吸道疾病。
图14，一直患有特发性肺纤维化和肺心病的西高地白梗犬（A）左侧位和（B）背腹位投影（主肺部和肺叶肿大和右心增大）。
肺栓塞
肺栓塞（PTE）代表了在肺动脉血管内阻塞血流的物质，如凝血的血液、肿瘤或细菌团块。这一过程可能是血流改变、血管损伤或继发于蛋白质丢失性疾病、肾上腺皮质亢进或弥散性血管内凝血（DIC）的高凝状态的后遗症。这种阻塞可能是部分的或完全的，导致不同的疾病严重程度和并发症。根据阻塞的程度，可能会导致肺动脉高压，并在更严重的情况下导致右侧心力衰竭。
对于一些PTE患宠，X射线异常可能不明显。尽管是非特异性发现，但唯一的影像学异常可能是肺动脉高压的证据（肺动脉主干和肺叶性肺动脉扩大，伴或不伴有右心肥大）。肺叶动脉边缘部位可能变钝和弯曲。在受影响的肺叶周边，可以会观察到肺灌注不足（低血症）区域。肺部的其他受影响区域可能有非结构性的间质型到肺泡型，呈楔形，外周分布相似（图15）。
图15，（A）右侧位和（B）背腹位投影：该犬患有轻度右心肥大、肺动脉轻度扩张、少量胸腔积液、多发性左侧无结构间质凝聚成肺泡型和低灌注区域 (圈出)。这些发现与肺动脉高压和随后的右侧心力衰竭（肺心病）一致，归因于肺血栓栓塞。
寄生虫病
犬心丝虫病和犬源性血管圆线虫病感染与其他类型的感染病因不同，因为它们通过病理生理因素的组合导致肺动脉高压。
犬心丝虫感染
在这两种寄生虫病中，犬和猫最常见的是犬心丝虫病，尤其是在热带和亚热带地区。鉴于猫本身具有抗感染能力，因此猫被诊断为犬恶丝虫病的频率远低于犬。虽然犬猫寄生虫生命周期不同，但两种疾病的传播取决于蚊媒。
在寄生虫感染发生较高的动物中，犬心丝虫寄居在肺动脉或右心中。猫比犬更少感染犬心丝虫，但会表现出更严重的临床反应，未成熟犬心丝虫的存在可能会导致肺部疾病。犬可能不会表现出心丝虫病的临床症状，临床症状的严重程度取决于蠕虫数量、感染持续时间和心血管损伤程度。肺动脉压升高可能是犬心丝虫栓塞肺动脉、动脉炎和嗜酸性肺炎造成的。右心扩大和右侧心力衰竭可能随之而来。
犬心丝虫感染的影像学特征包括肺叶性肺动脉的扩大和扭曲，伴有或不伴有右心肥大，以及胸腔积液、尾静脉腔充血、肝肿大和腹腔积液（图16）。在慢性感染的患宠中，肺部血管的矿化可能很明显，代表一种不可逆转的慢性变化。猫心脏扩大的定位是有限的，最常见的特征是全身非特异性心脏扩大。在嗜酸性肺炎存在的情况下，所有肺叶都可以观察到弥漫性无结构肺间质型。小的、界限不清或界限分明的、不透明的软组织和/或矿物质结节最能说明肉芽肿和慢性程度的增加。肺叶性肺动脉栓塞和/或犬心丝虫本身的物理阻塞也会截断肺叶动脉。偶尔，在肺血栓栓塞患宠中，可以发现软组织不透明度区域和/或血管低通透区增加，大多呈周边分布。计算机断层扫描是评估肺灌注以支持动脉闭塞诊断的最佳方法。
图16，（A）左侧位和（B）背腹位投影，一只患有肺心病的犬，继发于心丝虫病，伴有中度右心扩大和肺叶动脉增大。混合性中度支气管和非结构性肺间质型和结节与嗜酸性粒细胞性支气管炎和肉芽肿性肺炎一致。
犬源性血管圆线虫感染
血管圆线虫广泛分布于非洲、北美、南美和欧洲地区，通过摄食腹足类动物传播。在犬和猫中，幼虫迁移到右心室和肺动脉，在感染后大约1个月达到成熟。卵产生并释放肺毛细血管中孵化，然后幼虫迁移到肺泡和肺间质中。在大比例感染血管圆线虫的犬中，胸部X光片显示混合支气管、肺泡和非结构性肺间质型。当出现肺泡型时，最常见的是多灶性或外周分布（图17）。据报道，在发生或未发生凝血功能障碍的犬中也有类似的肺部症状，凝血功能障碍是血管感染的一种鲜为人知的并发症，可能是DIC的表现。对于较小比例的病例，有少量胸腔积液的报道。此外，一些犬可能会出现肺动脉高压，影像学显示右心增大。较少报道的是肺动脉主干和肺叶动脉扩大，肺部X射线异常可能会持续存在，即使感染已经得到治疗。
图17，一只确诊感染血管圆线虫犬的（A）右侧位、（B）左侧位和（C）背腹位投影。所有肺叶均可发现多发明显的外周肺泡型，这是血管圆线虫病的常见影像学特征。心脏轮廓的右头侧和外侧边缘变圆归因于随后的肺动脉高压（经心电图证实）。
多因素或特发性
肺动脉高压的诊断可能是上述疾病的综合结果，也可能与其他疾病有关，例如压迫肺叶动脉的肿块，对此X线检查可能是一种有用的诊断工具。其他情况下，潜在的病因可能不清楚。
总结
合并或单独肺动脉主干和肺叶肿大以及右心扩大可以提示肺动脉高压。当两者同时出现时，更应强烈怀疑肺动脉高压；然而，超声心动图仍然是确定诊断的首选方式。X线检查是一种非侵入性检查方法，可广泛使用，因此是筛查肺动脉高压及其相关并发症潜在原因的最实用的影像学之一。然而，对于轻度肺动脉高压患宠来说，影像学异常可能不明显。影像学异常可能有助于确定或提示主要原因；然而，在某些情况下，需要先进的成像，如计算机断层扫描或额外的诊断测试，如组织病理学来确认诊断。早期诊断和治疗肺动脉高压本身以及潜在原因可大大改善或缓解与肺动脉高压相关的临床症状。如果没有及时的诊断，患宠可能会受到不适当的治疗，肺动脉高压可能会导致右侧心脏失代偿，随着病情的加重和慢性化，预后会更差。
NOTE
①肺动脉高压的原因分为原发性动脉高压（包括先天性心脏分流）、左心疾病（左心室功能障碍或瓣膜疾病）、呼吸系统疾病和/或缺氧、肺血栓栓塞、寄生虫病以及多因素或特发性疾病；
②胸部X线检查是一种实用、方便、无创的筛查工具；
③识别肺动脉高压的影像学特征有助于指导进一步诊断；
④X光片有助于确定合并症和潜在原因；
⑤肺动脉高压的早期诊断和治疗有助于预防发展为右心衰竭；
⑥肺动脉高压的管理取决于其根本的原因。
