犬猫心超《室间隔缺损》
01【概述】
上期阐述了房间隔缺损,顾名思义,室间隔缺损也就是左、右心室之间多了不该有的缺口,室间隔缺损也是犬、猫中最常见的先天性心脏病之一。做出正确诊断并不难,但诊断出室间隔缺损的分型及其定位就有一定的要求了。分型除可为介入提供手术方案外,还可让临床医生们在超声过程中不会出现漏诊。
室间隔缺损它既可以单独存在,也可以是复杂的心畸形的一部分,受压力阶差影响,一般左心血液收缩期向右心分流,此时,右心室几乎同时收缩将分流的动脉血迅速泵入肺动脉,从而导致左心室容量负荷增加,造成左心扩大,慢慢发展为肺动脉高压时,左、右心室出现双向分流,导致右心扩大,也就是左心扩大的其中一个原因。一般所说的室间隔缺损,即为单纯的心室间隔缺损。
02【室间隔缺损】
室间隔缺损(ventricular septal defect VSD)
图1 VSD示意图
在犬猫胚胎的第3-5周,分别自室尖部由下而上,心球嵴处自上而下形成肌性间隔,并有来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合,形成完整的心室间隔,其中膜部室间隔发育最晚,又是最后才融合,所以这部位的室间隔缺损最多见,占VSD的70%左右。将左右心室腔完全隔开,如在此发育过程中出现障碍,按不同位置发育的障碍去命名室间隔缺损的类型。
室间隔由膜部和肌部组成,膜部间隔为很小的纤维结构,可分为房室部(分隔右房和左室流出道)和室间部(分隔左、右室)。而肌部占室间隔比例约90%,由流入部,小梁部和流出部三部分组成,按图分辨膜部与肌部对于继续往下读本文有重要意义。图2
1. 膜部室间隔缺损分为膜部(membranous VSD)室间隔缺损和膜周室间隔缺损(perimembranous VSD),膜周VSD是指缺损位于膜部周围,精确的命名应是膜旁VSD,传统上将上述命名统一为膜周VSD。(标志为缺损的近三尖瓣边缘是主动脉瓣和三尖瓣的纤维连接),解剖上,从左心室面观位于流出道,上缘位于右冠瓣和无冠瓣下方。其余边缘是肌肉组织;从右心室面观,缺损位于流入道与流出道交界处。膜周VSD边缘可有火山口样纤维增生,由于紧邻主动脉瓣,也有人称之为主动脉下VSD或室上嵴下型VSD。
2.肌部VSD(muscular VSD),位于室间隔小梁部,可单发或多发,最常见部位在室间隔中部,即调节束起源处,其次是心尖部。
图2 膜部与肌部缺损示意图
03【室间隔缺损的分型】
VSD的位置主要由右心室的解剖标志来定位,正常右心室可分为四个部分:流入隔;小梁隔;流出隔或漏斗隔;膜部间隔。(图3)(图4)(图5)
目前动物的VSD的分类非常复杂,尚无统一的命名方法,既往有根据人的解剖学分为缺损与室上嵴的关系分为嵴上型,嵴内型和嵴下型(图6)(图7)
图3 界背和室上嵴解剖示意图
图4 漏斗部和小梁部的解剖示意图
图5 室间隔膜部与肌部的解剖示意图
当然,还有经典的Robert Anderson和Van Praagh分型法
图6 1.膜周部 2.嵴下 3.肌部 4.流入道 5.嵴上型
图7 各切面VSD的定型命名
04【室间隔缺损的超声】
通过了解了VSD分型,在超声临床上即可采用不同的切面获取到缺损位置,这点尤其重要(图8)(图9)(图10)
图8 左室长轴可见左向右分流
图9 心尖五腔心可见左向右分流
图10 主动脉半轴可见嵴下型VSD左向右分流
05【VSD的病理生理】
一、定量
由于左心室压力(80-130/5~10mmHg),远大于右心室压力(15~30/2~5mmHg),在犬猫VSD中,分为轻、中、重型,视乎缺损的大小而表现相对的症状。
小缺损
<1/3主动脉瓣环直径,称为限制型室间隔缺损,因为分流量很小,右心压力正常,没有明显的病理生理改变,小的缺损明显限制左向右的分流量,缺损处可见明亮的五彩花色的血流。连续多普勒可探及收缩期高速湍流频谱。
中等大小缺损
1/3~1/2主动脉瓣环直径,左向右分流量已增大了,但肺动脉压正常或仅有轻度的升高,这类仍属于限制性缺损。由于左室容量负荷过重,随着左室舒张末容量增加,左向右分流也可使右室容积增加,个别中等大小的肌性缺损,收缩期可令缺损扣挤压变小,以至于左向右分流量减少,反而舒张期有明显的左向右分流。
大缺损
缺损值>1/2主动脉瓣环直时,对左向右分流无限制作用,称为非限制型室间隔缺损,缺损面积的增大,缺乏了限制的作用,其左右两侧心室的压力相等,血流以同等的压力射向肺循环,因此,导致肺动脉压力升高——肺动脉高压。当肺血管阻力超过体循环时,左向右分流消失,进而代之为右向左的分流——艾森曼格综合征。非限制性VSD缺损处彩色多普勒信号暗淡,则为右向左分流,脉冲多普勒可明确血流方向,时相和速度。
二、继发性改变
左室容量负荷过重,左室增大。
肺动脉高压时,可见右心扩大。
二尖瓣反流:左室容量增大致二尖瓣继发性关闭不全。
三尖瓣反流:合并肺动脉高压时造成三尖瓣关闭不全。
主动脉瓣反流:漏斗部室缺易合并主动脉右冠瓣脱垂,出现关闭不全。
肺动脉压估测:(PASP),不合并其他心内畸形。
左向右分流:PASP=RVSP=LVSP-∆P=SBP-4V2
(注:RVSP:右心室收缩压;LVSP:左室收缩压;∆P:左向右分流压差;SBP:动脉收缩压;V:心室水平分流速度)
右向左分流:PASP=RVSP=LVSP+∆P=SBP+4V2
三、体循环血流量的减少
氧合的动脉血经左心室进入右心室,肺循环。而进入体循环的血相对减少,导致体循环供血相对不足,幼宠即发育迟缓,并诱发一系列代偿反应,首先为交感-肾上腺系统兴奋,使血儿茶酚胺增加,儿茶酚胺增加可使心率增快,心肌收缩力增强和外围血管收缩,阻力增加从而维持一定的血压;其次,肾素-血管紧张素-醛固酮系统兴奋,造成外周血管收缩,醛固酮的释放产生水钠潴留,维持一定的血容量和血压,但长期过度的代偿导致许多副作用,如儿茶酚胺可致心肌细胞凋之增加,心肌纤维化和心律失常的发生;外用血管持续收缩可致外周循环变差,酸中毒难以纠正;水钠潴留可致水肿、肝大等。
06【声学造影】
左向右分流时右室可有负性造影区,但多数不明显。
右向左分流时右室显影后,见造影剂进入左室。
07【总结】
VSD作为犬、猫临床上常见的先心病,现在专科医师不能轻易漏诊,膜周部型可以在左心室长轴切面,主动脉半轴切面和心尖五腔心切面获取;流出道型可以在左心室长轴切面和主动脉半轴切面上获取;肌部型可以在左心长轴切面,二尖瓣水平左室短轴切面,心尖四腔心切面和心尖五腔心切面上获取;流入道型可以在二尖瓣水平左室短轴切面和心尖四腔心切面上获取。
在治疗上,国内宠物诊疗还是以姑息治疗为主,理想治疗方案还是VSD的介入封堵术,因为封堵器尺寸的原因,对于膜周部缺损的患宠须达到8KG以上体重才较适合,因此对于小型犬、猫的VSD难以施行手术,而对于肌部室间隔缺损, 作者已学习到一种新的介入封堵术,可以对体重低于5KG的患宠施行介入封堵术。方法:采用开胸(无需体外循环)直接穿刺右心室通过肌部室间隔缺损,再释放封堵器。日后有机会完成这例肌部的介入封堵术将会与各位分享。
本期问题:
1. VSD为什么导致幼宠发育缓慢?(本文中寻找答案)
2. VSD左右室缺口大小不一样时,该选择哪一边缺口内径去定量?(下期公布答案)
08【学习推荐】
每周一篇小动物心脏学文章