153-2012-0258
落叶型天疱疮（PF，pemphigus foliaceus）是家养猫天疱疮中最常见的一种形式，也是猫最常见的自体免疫性皮肤病 。该病无品种，性别和年龄倾向性，发病年龄可从1岁至17岁不等，中位年龄是5岁。PF主要表现为脓疱至结痂性皮肤病，80%的动物会表现为瘙痒，常累及的部位有面部、耳部和足部，也可累及躯干和腹部，然而完整的脓疱因迅速破裂而难以被发现，猫中还有更典型的发病特点有足部甲沟和乳头处的脓性渗出和结痂。本文讲述了一只1岁6月龄的布偶猫因长时间按浅表性脓皮病和癣菌感染治疗未见好转而转至本院，结合临床表现和实验室检查，及组织病理学结果，最终确诊为猫落叶型天疱疮的病例。
关键词: 天疱疮；瘙痒；脓疱；结痂
1.病例介绍
1.1 基本信息
布偶猫，母，未绝育，1岁6月龄,免疫驱虫完整，除皮肤病外无其他病史。
1.2 主诉与病史
该猫最初在耳部出现结痂，自行用药一周无好转，且蔓延头面部和颈部，后在他院就诊为浅表性脓皮病和癣菌病，进行全身性治疗和外用治疗近20天仍无好转，腹部和足部也出现了结痂和丘疹，瘙痒严重。当前精神食欲一切正常。家里另外一只布偶猫皮肤正常。于7月3日转至本院。
1.3 用药史
康卫宁；可鲁喷剂及凝胶；爱波克；特比萘芬片剂等。
2.临床检查
2.1 体格检查
T:39.2℃；P:140次/min；R:32次/min；BW:3.89kg。
皮肤症状：头面部、耳部、颈背部、胸腹部及四肢腿部远端大面积结痂、丘疹，皮肤发红。乳头处和甲沟部位有脓性渗出和结痂，触诊疼痛。
病变图片：
2.2 实验室检查
对乳头周、甲沟处及颈背部等处的结痂刮片及结痂下分泌物压片采样，然后进行镜检，排除了寄生虫，分泌物染色可见中性粒细胞（++++）、棘层松懈细胞（++）和球菌（+，绿色箭头处）。
随后进行血检评估，除血常规中白细胞和SAA有轻度升高外，其他血清生化结果正常。
接着进行麻醉后皮肤活检，送检至兽丘参考实验室，活检结果如下：
3.诊断
猫落叶型天疱疮。
4.治疗
猫落叶型天疱疮的治疗最常用最主要的药物是糖皮质激素，但考虑到激素的长期使用对动物本身造成的副作用，也在尝试联合治疗方案或替代性的非激素疗法。
猫落叶型天疱疮的治疗目标是在90%的患病时间内控制90%的症状，同时最小化治疗的副作用。大多数患病动物需要终身用药治疗来维持疾病缓解，所以需要通过结合临床症状和血检等指标来及时调整用药频率和剂量。
该病例初始治疗方案是使用地塞米松片(0.4mg，q24h)联合环孢菌素（25mg，q24h），同时给予多西环素（50mg，q24h）。一周后皮肤已有很明显的改善，丘疹结痂消失，皮肤炎症缓解，瘙痒程度减轻至无，仅个别甲沟仍有结痂和分泌物，图片如下所示：
第二周继续该方案巩固治疗，皮肤状态稳定，甲沟结痂和分泌物基本消失，如图所示：
第三周调整方案：地塞米松调整为0.2mg，q48h ，其他药物不变。病变症状维持稳定，且甲沟处的分泌物和结痂全部消失。皮肤图片如下：
后期地塞米松由每周两次给药逐步停药，环孢素调整为每周三次给药。
5.转归
该病在准确治疗后总体预后良好。但因为需要终身用药，其主要的用药是糖皮质激素，所以主要考虑长期用药对动物的副作用。需要定期监测临床症状、血常规和生化等相关指标，随时调整方案，治疗期间需要同时预防继发感染。此外，也有其他非激素类药物替代治疗，有的也取得不错的效果。总之，需要根据每个动物的基本情况、临床特征和治疗反应设定一个安全有效的治疗方案。
6.讨论分析
1) 猫落叶型天疱疮是猫最常见的自体免疫性皮肤病，主要表现为脓疱性结痂性皮肤炎症，大多数猫的病变分布对称，病变通常影响两个或多个身体区域。最常受涉及的两个部位是面部/头部（84%）和四肢（72%）。具体的病变分布见下图所示：
2) 该病最初发病时往往是面部和耳廓的脓疱和结痂，但脓疱极易破裂难以发现，由于初发症状不严重难以引起重视，往往因病情有加重蔓延其他部位才带来医院就诊时，也因为伴发瘙痒引起抓挠或舔舐，易继发细菌感染，非皮肤科医生有可能就当成脓皮病治疗而无好转，正如该病例一样。
3) 该病治疗上的最常用药是糖皮质激素，可影响体液和细胞介导的免疫，起到抑制炎症介质和抑制自身抗体水平。在猫上，使用地塞米松或去炎松会比泼尼松龙更有效，所以本病例直接使用了地塞米松，但考虑长期使用的副作用，所以考虑在诱导期后，使用其他非激素类的免疫抑制药物，如环孢素，而该药初始缓解时间更长，所以综合考虑，直接将两者联合使用，等到病情稳定后，逐渐降低地塞米松的使用剂量和频率，使用环孢素维持。另外，也有新的文献指出，口服爱波克可迅速控制PF的临床症状，但也需要更多的额外研究。该病在转诊前短时间使用过爱波克，但剂量偏小，不能确定其在该病例上的控制效果如何，后期将尝试在维持期使用该药物，根据治疗反应决定是否作为可替代方案。
4) 该病在转诊之前进行了剃毛操作和外用药，这些认为是不必要的，反而加重皮肤刺激，加剧皮肤损伤和炎症。虽然PF等一类自体免疫性疾病的最有效确诊是活检，但组织病理学结果不能作为PF的唯一诊断，但被认为是额外的，以支持病史、临床诊断和检查结果。在活检前的皮肤科检查中应该注意细微病变或少发病变，如该病在转诊至本院中发现了极具诊断价值病变部位，即甲沟和乳头周围的结痂病变，这是在之前医院和宠主从未发现的。
参考文献：略
