犬猫心超《室间隔缺损》

01【概述】

    上期阐述了房间隔缺损，顾名思义，室间隔缺损也就是左、右心室之间多了不该有的缺口，室间隔缺损也是犬、猫中最常见的先天性心脏病之一。做出正确诊断并不难，但诊断出室间隔缺损的分型及其定位就有一定的要求了。分型除可为介入提供手术方案外，还可让临床医生们在超声过程中不会出现漏诊。

     室间隔缺损它既可以单独存在，也可以是复杂的心畸形的一部分，受压力阶差影响，一般左心血液收缩期向右心分流，此时，右心室几乎同时收缩将分流的动脉血迅速泵入肺动脉，从而导致左心室容量负荷增加，造成左心扩大，慢慢发展为肺动脉高压时，左、右心室出现双向分流，导致右心扩大，也就是左心扩大的其中一个原因。一般所说的室间隔缺损，即为单纯的心室间隔缺损。

02【室间隔缺损】       

室间隔缺损（ventricular septal defect VSD）   

图1 VSD示意图

      在犬猫胚胎的第3-5周，分别自室尖部由下而上，心球嵴处自上而下形成肌性间隔，并有来自房室瓣处心内膜垫的膜部间隔与前二者相互融合，形成完整的心室间隔，其中膜部室间隔发育最晚，又是最后才融合，所以这部位的室间隔缺损最多见，占VSD的70%左右。将左右心室腔完全隔开，如在此发育过程中出现障碍，按不同位置发育的障碍去命名室间隔缺损的类型。

     室间隔由膜部和肌部组成，膜部间隔为很小的纤维结构，可分为房室部（分隔右房和左室流出道）和室间部（分隔左、右室）。而肌部占室间隔比例约90%，由流入部，小梁部和流出部三部分组成，按图分辨膜部与肌部对于继续往下读本文有重要意义。图2

  1. 膜部室间隔缺损分为膜部（membranous VSD）室间隔缺损和膜周室间隔缺损（perimembranous VSD），膜周VSD是指缺损位于膜部周围，精确的命名应是膜旁VSD，传统上将上述命名统一为膜周VSD。（标志为缺损的近三尖瓣边缘是主动脉瓣和三尖瓣的纤维连接），解剖上，从左心室面观位于流出道，上缘位于右冠瓣和无冠瓣下方。其余边缘是肌肉组织；从右心室面观，缺损位于流入道与流出道交界处。膜周VSD边缘可有火山口样纤维增生，由于紧邻主动脉瓣，也有人称之为主动脉下VSD或室上嵴下型VSD。

  2.肌部VSD（muscular VSD），位于室间隔小梁部，可单发或多发，最常见部位在室间隔中部，即调节束起源处，其次是心尖部。

图2  膜部与肌部缺损示意图

03【室间隔缺损的分型】

VSD的位置主要由右心室的解剖标志来定位，正常右心室可分为四个部分：流入隔；小梁隔；流出隔或漏斗隔；膜部间隔。（图3）（图4）（图5）

目前动物的VSD的分类非常复杂，尚无统一的命名方法，既往有根据人的解剖学分为缺损与室上嵴的关系分为嵴上型，嵴内型和嵴下型（图6）（图7）

图3  界背和室上嵴解剖示意图

图4  漏斗部和小梁部的解剖示意图

图5  室间隔膜部与肌部的解剖示意图

当然,还有经典的Robert Anderson和Van Praagh分型法

图6   1.膜周部 2.嵴下 3.肌部 4.流入道  5.嵴上型

图7  各切面VSD的定型命名

04【室间隔缺损的超声】

通过了解了VSD分型，在超声临床上即可采用不同的切面获取到缺损位置，这点尤其重要（图8）（图9）（图10）

图8  左室长轴可见左向右分流

图9  心尖五腔心可见左向右分流

图10 主动脉半轴可见嵴下型VSD左向右分流

05【VSD的病理生理】

一、定量

   由于左心室压力（80-130/5~10mmHg），远大于右心室压力（15~30/2~5mmHg），在犬猫VSD中，分为轻、中、重型，视乎缺损的大小而表现相对的症状。

小缺损

<1/3主动脉瓣环直径，称为限制型室间隔缺损，因为分流量很小，右心压力正常，没有明显的病理生理改变，小的缺损明显限制左向右的分流量，缺损处可见明亮的五彩花色的血流。连续多普勒可探及收缩期高速湍流频谱。

中等大小缺损

 1/3~1/2主动脉瓣环直径，左向右分流量已增大了，但肺动脉压正常或仅有轻度的升高，这类仍属于限制性缺损。由于左室容量负荷过重，随着左室舒张末容量增加，左向右分流也可使右室容积增加，个别中等大小的肌性缺损，收缩期可令缺损扣挤压变小，以至于左向右分流量减少，反而舒张期有明显的左向右分流。

大缺损

 缺损值>1/2主动脉瓣环直时，对左向右分流无限制作用，称为非限制型室间隔缺损，缺损面积的增大，缺乏了限制的作用，其左右两侧心室的压力相等，血流以同等的压力射向肺循环，因此，导致肺动脉压力升高——肺动脉高压。当肺血管阻力超过体循环时，左向右分流消失，进而代之为右向左的分流——艾森曼格综合征。非限制性VSD缺损处彩色多普勒信号暗淡，则为右向左分流，脉冲多普勒可明确血流方向，时相和速度。

二、继发性改变

左室容量负荷过重，左室增大。

肺动脉高压时，可见右心扩大。

二尖瓣反流：左室容量增大致二尖瓣继发性关闭不全。

三尖瓣反流：合并肺动脉高压时造成三尖瓣关闭不全。

主动脉瓣反流：漏斗部室缺易合并主动脉右冠瓣脱垂，出现关闭不全。

肺动脉压估测：（PASP），不合并其他心内畸形。

 左向右分流：PASP=RVSP=LVSP-∆P=SBP-4V2

(注：RVSP：右心室收缩压；LVSP：左室收缩压；∆P：左向右分流压差；SBP：动脉收缩压；V：心室水平分流速度）

 右向左分流：PASP=RVSP=LVSP+∆P=SBP+4V2

三、体循环血流量的减少

     氧合的动脉血经左心室进入右心室，肺循环。而进入体循环的血相对减少，导致体循环供血相对不足，幼宠即发育迟缓，并诱发一系列代偿反应，首先为交感-肾上腺系统兴奋，使血儿茶酚胺增加，儿茶酚胺增加可使心率增快，心肌收缩力增强和外围血管收缩，阻力增加从而维持一定的血压；其次，肾素-血管紧张素-醛固酮系统兴奋，造成外周血管收缩，醛固酮的释放产生水钠潴留，维持一定的血容量和血压，但长期过度的代偿导致许多副作用，如儿茶酚胺可致心肌细胞凋之增加，心肌纤维化和心律失常的发生；外用血管持续收缩可致外周循环变差，酸中毒难以纠正；水钠潴留可致水肿、肝大等。

06【声学造影】

左向右分流时右室可有负性造影区，但多数不明显。

右向左分流时右室显影后，见造影剂进入左室。

07【总结】

     VSD作为犬、猫临床上常见的先心病，现在专科医师不能轻易漏诊，膜周部型可以在左心室长轴切面，主动脉半轴切面和心尖五腔心切面获取；流出道型可以在左心室长轴切面和主动脉半轴切面上获取；肌部型可以在左心长轴切面，二尖瓣水平左室短轴切面，心尖四腔心切面和心尖五腔心切面上获取；流入道型可以在二尖瓣水平左室短轴切面和心尖四腔心切面上获取。

     在治疗上，国内宠物诊疗还是以姑息治疗为主，理想治疗方案还是VSD的介入封堵术，因为封堵器尺寸的原因，对于膜周部缺损的患宠须达到8KG以上体重才较适合，因此对于小型犬、猫的VSD难以施行手术，而对于肌部室间隔缺损，  作者已学习到一种新的介入封堵术，可以对体重低于5KG的患宠施行介入封堵术。方法：采用开胸（无需体外循环）直接穿刺右心室通过肌部室间隔缺损，再释放封堵器。日后有机会完成这例肌部的介入封堵术将会与各位分享。

      本期问题：

1. VSD为什么导致幼宠发育缓慢？（本文中寻找答案）   

2. VSD左右室缺口大小不一样时，该选择哪一边缺口内径去定量？（下期公布答案）

08【学习推荐】 

每周一篇小动物心脏学文章