153-2012-0258
来源：PetPathology
坎贝尔矮仓鼠，脆皮病，组织病理学
Ehlers-Danlos综合征（EDS），也称为脆皮病、皮肤松弛症或高弹性皮肤，是一组影响结缔组织的遗传性疾病。到目前为止，脆皮病已在犬、猫、小鼠、水貂、家兔、马、牛、羊和人类中被描述。此外，除了哺乳动物外，该病最近也在蛇中被描述。在犬和猫中，EDS是遗传的，以显性或隐性方式遗传。在人类中，这种综合征有13种类型，主要病理生理原因包括胶原蛋白合成异常、羟化酶和赖氨酰氧化酶的缺乏、氨基末端前胶原肽酶的缺乏、铜代谢异常和非功能性血浆纤维连接蛋白。在犬和猫中，临床表现主要涉及皮肤，皮肤过度伸展。受影响的皮肤容易受伤，导致有“鱼嘴”样伤口和即使轻微创伤也会形成血肿。此外，还可能发生其他系统的疾病，如关节松弛（仅限犬）或眼病，如晶状体脱位。在受影响的猫和犬中也有疝气报道。
一只20个月大的雌性坎贝尔矮仓鼠被送到波兰卢布林生命科学大学，主诉是皮肤下垂妨碍其运动，以及左眼球的眼球突出。眼科检查发现前房明显加深和整个眼球的增大（水眼症）。此外，还有青光眼的其他典型症状，包括角膜水肿、脉络膜血管充血和左眼球张力增加，通过眼睑下触诊明显。
Ehlers-Danlos综合征（脆皮病）在坎贝尔矮仓鼠（Phodopus campbelli）中的病例。该动物被发现有过度伸展的皮肤、青光眼和晶状体脱位。组织病理学检查显示真皮中胶原纤维排列不规则、随意。这只动物接受了皮肤褶皱的手术缩小，但只是暂时的缓解。
据作者所知，这是首次描述仓鼠中的脆皮病。在其他物种中描述的脆皮病的临床表现主要涉及过度弹性的皮肤。在马中，临床表现主要影响背部皮肤，也可能发生在面部或四肢。在猫中，头部和背部皮肤的过度伸展最常见。在犬、猫和马中经常发现自愈能力差的自发性伤口。在本文描述的病例中，手术后没有愈合延迟。用于提示诊断的疾病最重要的临床表现是皮肤张力/伸展指数，在这个仓鼠中计算为26%。这比其他物种中描述的要高，包括猫（>22%）、兔子（>19%）和犬（>14.5%）。胶原纤维病变在组织病理学制备中有所描述。
图1 仓鼠背部皮肤的过度伸展。
图2 仓鼠脆皮病的组织学图像。(a) 可见排列不规则和中断的胶原纤维，存在空隙。苏木精和伊红，×100。(b) 用van Gieson染色的不规则排列和中断的胶原纤维呈红色，×100。
